[Jaw osteosarcomas]

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Rec¸u le : 24 mars 2010 Accepte´ le : 10 aouˆt 2011 Disponible en ligne 22 septembre 2011

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www.sciencedirect.com

Article original Jaw osteosarcomas M. Steve, D. Ernenwein, A. Chaine, C. Bertolus, P. Goudot, B. Ruhin-Poncet* Service de stomatologie et chirurgie maxillo-faciale, hoˆpital de la Pitie´-Salpeˆtrie`re, Assistance publique–Hoˆpitaux de Paris, universite´ Pierre-et-Marie-Curie Paris-6, 47-83, boulevard de

Oste´osarcomes des maˆchoires

l’Hoˆpital, 75651 Paris cedex 13, France

Summary Introduction. Osteosarcoma (OS) is the most frequent bone malignant tumor. It is usually found on long bones, 5 to 10% are located on jaws, accounting for 0.5 to 1% of all facial tumors. There is little published data which concerns only few patients. Our aim was to study retrospectively cases of facial bone OS in adults, and to compare our results with published data to suggest an optimal management scheme. Patients and method. Thirty-three patients were managed for an OS, from January 1997 to January 2007. Fourteen patients with a maxillary and mandibular OS, treated in first-intention in our unit, were included. The following data were analyzed: age; personal history; circumstance of discovery; clinical, functional, and physical signs; loco-regional extension and metastasis radiological investigation. The histological slides were systematically reviewed. The protocol, therapeutic outcome, and follow-up were studied. Results. The mean age at diagnosis was 43. Swelling was the most frequent functional sign. The mean delay before management was 3.4 months. The most frequent radiological presentation was a lytic and hyperdense image. The diagnosis was suggested after CT scan in 57.1% of cases. The biopsy was correlated to the anatomopathological analysis in 78.6% of cases. The most common treatment was surgical exeresis completed by chemotherapy. The 5-year survival rate was 50%. Discussion. Jaw OS are specific because of their localization and specific bone ultrastructure. Their management remains controversial: should they be managed like limb OS or treated more specifically? Neoadjuvant chemotherapy, even if it delays exeresis for 3 months, seems to stop the growth or reduce the tumor. An early anatomopathological analysis of the surgical piece determines adjuvant therapy. The negative prognostic factors are: maxillary

* Auteur correspondant. e-mail : [email protected] (B. Ruhin-Poncet). 0035-1768/$ - see front matter ß 2011 Elsevier Masson SAS. Tous droits re´serve´s. 10.1016/j.stomax.2011.08.006 Rev Stomatol Chir Maxillofac 2011;112:286-292

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Re´sume´ Introduction. L’oste´osarcome (OS) est la plus fre´quente des tumeurs osseuses malignes. Il se localise habituellement au niveau des os longs, 5 a` 10 % concernent les maˆchoires, soit 0,5 a` 1 % des tumeurs du massif facial. Les rares se´ries publie´es concernent peu de patients. Les sarcomes sont connus pour la difficulte´ du diagnostic, la rapidite´ de l’e´volution et le caracte`re re´serve´ du pronostic. Notre but a e´te´ d’e´tudier re´trospectivement les OS du massif facial chez l’adulte, et de comparer nos re´sultats a` ceux de la litte´rature, afin de proposer un sche´ma optimal de prise en charge. Patients et me´thode. Tentre-trois patients ont e´te´ pris en charge pour un OS, entre janvier 1997 et janvier 2007. Quatorze patients, avec un OS maxillo-mandibulaire traite´s de premie`re intention dans le service, ont e´te´ inclus. Les donne´es analyse´es ont e´te´ : aˆge, ante´ce´dents personnels, circonstances de de´couverte, signes cliniques fonctionnels et physiques, examens radiologiques locore´gionaux et d’extension. Les lames histologiques ont e´te´ syste´matiquement relues. Le protocole, les re´sultats the´rapeutiques et le suivi ont e´te´ e´tudie´s. Re´sultats. L’aˆge moyen au moment du diagnostic e´tait de 43 ans. La tume´faction a e´te´ le signe fonctionnel le plus fre´quent. Le de´lai moyen de prise en charge a e´te´ de 3,4 mois. L’aspect radiologique le plus fre´quent e´tait une image a` la fois lytique et oste´ocondensante. Le diagnostic a e´te´ e´voque´ au scanner dans 57,1 % des cas. La biopsie e´tait conforme a` l’analyse anatomopathologique de la pie`ce d’exe´re`se dans 78,6 % des cas. Le traitement le plus habituel a e´te´ une exe´re`se chirurgicale large comple´te´e par une chimiothe´rapie. La survie a` cinq ans a e´te´ de 50 %. Discussion. Les OS des maˆchoires sont particuliers du fait de leur localisation et de l’ultrastructure osseuse spe´cifique. Leur prise en charge reste pole´mique : faut-il les assimiler aux OS des membres ou les traiter plus spe´cifiquement ? La chimiothe´rapie ne´oadjuvante,

Oste´osarcomes des maˆchoires

localization because of limited exeresis margins, tumoral size, and osteoblastic sub-type. ß 2011 Elsevier Masson SAS. All rights reserved. Keywords: Jaws, Osteosarcomas, Surgery, Chemotherapy, Radiotherapy

meˆme si elle de´cale l’exe´re`se de trois mois en moyenne nous semble arreˆter l’e´volution voire re´duire la tumeur. L’analyse anatomopathologique pre´coce de la pie`ce ope´ratoire conditionne la the´rapeutique adjuvante. Les facteurs pe´joratifs semblent eˆtre la localisation maxillaire a` cause des difficulte´s a` avoir des marges d’exe´re`se suffisantes, la taille tumorale et le sous-type oste´oblastique. ß 2011 Elsevier Masson SAS. Tous droits re´serve´s. Mots cle´s : Maˆchoires, Oste´osarcomes, Chirurgie, Chimiothe´rapie, Radiothe´rapie

Introduction

Re´sultats

L’oste´osarcome (OS) est la plus fre´quente des tumeurs osseuses malignes (40 a` 60 % des cas) [1]. Il se localise habituellement au niveau des os longs, 5 a` 10 % sie`gent aux maˆchoires [2], soit 0,5 a` 1 % des tumeurs du massif facial [3–5]. Les se´ries publie´es sont, d’une part, peu nombreuses et, d’autre part, regroupent peu de patients [6–13]. Les OS se caracte´risent par la pre´sence d’oste´oblastes de type malins qui produisent de la substance oste´oı¨de. Comme beaucoup de sarcomes, ils sont redoute´s a` cause de la difficulte´ du diagnostic, de l’e´volution rapide et du pronostic re´serve´. Notre but a e´te´ d’e´tudier re´trospectivement les OS du massif facial chez l’adulte, et de comparer nos re´sultats a` ceux de la litte´rature, afin de proposer un sche´ma optimal de prise en charge.

Trente-cinq cas d’OS ont e´te´ diagnostique´s : 19 cas concernaient les membres et 16 le massif facial. Quatorze cas ont e´te´ pris en charge de fac¸on primaire ; sept e´taient maxillaires (50 %), six mandibulaires (42,9 %) et un zygomatique (7,1 %) (tableau I).

Patients et me´thodes Les dossiers des patients pris en charge dans notre service pour un OS, entre janvier 1997 a` janvier 2007 ont e´te´ analyse´s re´trospectivement. N’ont e´te´ retenus que les sarcomes maxillo-mandibulaires traite´s en primaire dans le service. Les donne´es analyse´es ont e´te´ : crite`res e´pide´miologiques, ante´ce´dents personnels, circonstances de de´couverte, signes cliniques fonctionnels et physiques, examens radiologiques locore´gionaux (panoramique dentaire, TDM et IRM du massif facial) et d’extension (radiographie pulmonaire, TDM cervicothoraco-abdominale, PET-TDM). Toutes les lames histologiques ont e´te´ syste´matiquement relues par des anatomopathologistes spe´cialise´s en OS des membres et des maˆchoires. Le protocole et les re´sultats the´rapeutiques ont e´te´ e´tudie´s. Les patients ont e´te´ suivis cliniquement tous les mois. Tous les six mois, pendant 24 mois, ils ont be´ne´ficie´ d’une TDM cervicothoraco-abdominale et d’une scintigraphie osseuse (ou un PET-TDM). Le suivi a e´te´ calcule´ en mois ; la survie a e´te´ calcule´e entre la date du diagnostic histologique initial et celle de la dernie`re consultation ou du de´ce`s.

Donne´es cliniques L’aˆge moyen au moment du diagnostic e´tait de 43 ans (22– 84 ans). La re´partition selon le sexe e´tait de dix hommes pour quatre femmes (sex-ratio H/F de 1,4:1). Il n’existait pas d’ante´ce´dents familiaux ou personnels d’irradiation, de maladie de Paget, de dysplasie fibreuse ou de fibrome ossifiant. Une tume´faction e´tait le signe fonctionnel le plus fre´quent (n = 12, soit 85,7 %) (fig. 1), suivie par une douleur et une hypoesthe´sie (tableau II). Dans deux cas, cette tume´faction e´tait ulce´ro-bourgeonnante, dans un cas, elle saignait au contact. Le de´lai moyen de prise en charge e´tait de 3,4 mois (1–12 mois). Un retard diagnostique a e´te´ constate´ dans trois cas (tableau I). Le premier patient (no 4) avait e´te´ initialement pris en charge pour une cellulite faciale et le diagnostic d’OS e´volutif a e´te´ fait deux mois plus tard. Le second patient (no 9) pre´sentait initialement une tume´faction d’e´volution progressive depuis un an, diagnostique´e au de´part comme une dysplasie fibreuse. Le dernier cas (no 13) e´tait suivi depuis des anne´es pour une parodontopathie se´ve`re avec mobilite´s dentaires et une tume´faction gingivo-mandibulaire qui n’ont pas alerte´ initialement son praticien ; la biopsie trop superficielle avait donne´ des re´sultats faussement rassurants. Au terme du bilan d’extension, aucun patient ne pre´sentait de me´tastases a` distance.

Donne´es radiologiques Le panoramique dentaire a e´te´ fait en premie`re intention, chez tous les patients. Dans 50 % des cas (n = 7), il existait une image mixte, lytique et oste´ocondensante avec des calcifications he´te´roge`nes intra tumorales (fig. 2). Dans 35,7 % des cas (n = 5), il s’agissait d’une image lytique pure, faiblement

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Tableau I Tableau re´capitulatif des caracte´ristiques cliniques, radiologiques et histologiques des 14 oste´osarcome (OS) des maˆchoires. ˆ ge Patients A Sexe Date de de´couverte Type d’oste´osarcome Grade Localisation (secteur) Taille (grand axe) 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14

31 64 50 32 30 25 36 31 22 45 44 58 84 50

F H F H H H H F H H H H H F

11/1996 12/1997 07/1999 11/1999 01/2000 03/2000 05/2002 02/2003 08/2003 05/2004 12/2004 09/2005 12/2006 12/2006

Oste´oblastique Oste´oblastique Chondroblastique Oste´oblastique Chondroblastique Chondroblastique Oste´oblastique Oste´oblastique Chondroblastique Chondroblastique Oste´oblastique Oste´oblastique Oste´oblastique Oste´oblastique

NS Haut NS Haut Bas Haut Bas Bas Bas Bas NS Haut Bas Haut

36–41 41–46 15–22 15–18 11–21 Maxillaire 26–28 Os zygomatique 13–23 46–48 18–21 Angle mandibulaire 36–38 34–36

8 cm 4 cm 4 cm 4 cm 2 cm 2,6 cm 1,7 cm 3 cm 4 cm 3 cm 5 cm 4 cm 5 cm 3 cm

NS : non spe´cifie´.

mine´ralise´e, pouvant e´voquer une tumeur be´nigne (fig. 3). Dans 21,4 % des cas (n = 3), la le´sion e´tait plus ou moins re´gulie`rement oste´ocondensante. Un e´largissement du ligament alve´olo-dentaire a e´te´ note´ dans 50 % des cas (n = 7), signant l’envahissement de cette structure [6] (fig. 4). L’examen tomodensitome´trique a fait e´voquer le diagnostic, dans 57,1 % des cas (n = 8), devant un aspect franchement malin : une he´te´roge´ne´ite´ de la mine´ralisation de la matrice tumorale, des calcifications plus ou moins denses et des re´sidus de fragments osseux lyse´s. Dans 28,6 % des cas (n = 4), il existait des re´actions pe´rioste´es, sous la forme de spicules osseuses dispose´es en rayons de soleil (fig. 5).

Donne´es histologiques La biopsie chirurgicale pre´alable a e´te´ conforme a` l’analyse [(Figure_1)TD$IG]anatomopathologique de´finitive de la pie`ce d’exe´re`se dans

78,6 % des cas (n = 11), soit 21,4 % de faux ne´gatifs. Deux soustypes d’OS ont pu eˆtre individualise´s : neuf OS oste´oblastiques (64,3 %) et cinq OS chondroblastiques (35,7 %). Le grade tumoral se re´partissait en six OS de bas grade (42,9 %) et cinq OS de haut grade (35,7 %). Dans trois cas (21,4 %), le grade ne pouvait pas eˆtre spe´cifie´ (tableau III).

Donne´es the´rapeutiques L’exe´re`se chirurgicale e´tait a` but curatif dans tous les cas. D’apre`s la lecture des comptes rendus ope´ratoires, l’exe´re`se a e´te´ juge´e satisfaisante par le chirurgien dans 85,7 % des cas (n = 12). Pour deux patients (14,3 %) avec un OS du maxillaire, la maxillectomie e´tait insuffisante par de´couverte perope´ratoire d’un envahissement de la base du craˆne. Cela a e´te´ confirme´ par l’examen anatomopathologique. Le tableau IV donne les valeurs moyennes des grands axes des tumeurs a` comparer aux valeurs moyennes des grands axes des pie`ces ope´ratoires. Les marges d’exe´re`se e´taient larges au niveau mandibulaire (moyenne de plus de 6 cm) et infra centime´triques au niveau du maxillaire (moyenne de 0,8 cm). L’examen anatomopathologique microscopique montrait des marges de se´curite´ satisfaisantes dans 64,3 % des cas (n = 9), insuffisantes ou infra-centime´triques dans 21,4 % (n = 3) et envahies dans 14,3 % des cas (n = 2). Parmi les patients ayant eu des marges insuffisantes, deux ont eu une reprise chirurgicale sans reliquat tumoral a` l’examen anatomopathologique et un n’a pas pu be´ne´ficier d’intervention car les limites profondes et poste´rieures e´taient en contact avec Tableau II Re´partition des signes fonctionnels.

Figure 1. Tume´faction endobuccale aspe´cifique.

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Signes fonctionnels

Nombre de cas

Pourcentage (%)

Tume´faction muqueuse Douleur Hypoesthe´sie V2 ou V3

12 6 4

85 43 29

[(Figure_2)TD$IG]

[(Figure_4)TD$IG]

Oste´osarcomes des maˆchoires

Figure 2. Panoramique dentaire montrant une le´sion d’aspect mixte lytique et oste´ocondensant.

les apophyses pte´rygoı¨des. Pour les deux patients qui avaient un envahissement des marges de re´section tumorale, la reprise chirurgicale a e´te´ juge´e impossible a` cause d’un envahissement e´tendu a` la base du craˆne. Treize patients, soit 92,9 %, ont rec¸u une chimiothe´rapie comple´mentaire. Le dernier patient n’a pas rec¸u ce traitement du fait de son aˆge (84 ans) et de son e´tat ge´ne´ral. Dans 11 cas (78,6 %), il s’agissait d’une association adriamycine et cisplatin, et dans deux cas, d’un traitement par me´thotrexate. Dans 61,5 % des cas (8/13), cette chimiothe´rapie e´tait adjuvante. Dans deux cas, il s’agissait d’une radiochimiothe´rapie concomitante. Les trois derniers patients ont rec¸u une chimiothe´rapie ne´oadjuvante (Adriamycine et Cisplatin), puis une radiochimiothe´rapie adjuvante (Etoposide et Ifosfamide). Dans ce dernier protocole, l’examen anatomo-pathologique de la pie`ce ope´ratoire montrait des taux de ne´crose entre 30 et 50 % des cas, nous incitant a` opter pour un traitement adjuvant adapte´ maximal (tableau III).

Figure 4. Radiographie standard montrant une rhizalyse et un e´largissement pe´riodontal re´gulier (signe de Garrington).

respectivement de 100 %, 60 % et 50 % (tableau III). A` la fin de l’e´tude, trois patients ont e´te´ perdus de vue. Trois patients (21,4 %) ont pre´sente´ des me´tastases osseuses et pulmonaires.

Discussion L’OS maxillo-mandibulaire a un pronostic pe´joratif malgre´ un sche´ma the´rapeutique multidisciplinaire. Il s’agit d’une

[(Figure_5)TD$IG]

Suivi et survie Le suivi moyen des patients a e´te´ de 41,1 mois (16 a` 119 mois). A` [(Figure_3)TD$IG]12 mois, 36 mois et cinq ans, les taux de survie e´taient

Figure 3. Panoramique dentaire montrant une le´sion lytique.

Figure 5. Tomodensitome´trie en coupe transversale et feneˆtre osseuse : re´actions pe´rioste´es plus fre´quentes au niveau mandibulaire droit donnant des aspects en « feu d’herbe » ou en « rayons de soleil » correspondant a` l’irritation du pe´rioste par le processus tumoral agressif.

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Tableau III Tableau re´capitulant pour chaque patient, le type histologique, la localisation, le traitement et la survie. Patients

Type d’OS

Grade

Localisation (secteur)

Traitement

Date de de´couverte

Survie en de´cembre 2010 (en mois)

1

Oste´oblastique

NS

36–41

11/1996

36 (de´ce´de´e)

2

Oste´oblastique

Haut

41–46

12/1997

39 (de´ce´de´)

3

Chondroblastique

NS

15–22

07/1999

16 (de´ce´de´)

4

Oste´oblastique

Haut

15–18

11/1999

16 (de´ce´de´)

5

Chondroblastique

Bas

11–21

11/2000

91 (de´ce´de´)

6 7

Chondroblastique Oste´oblastique

Haut Bas

Maxillaire 26–28

03/2000 01/2002

Perdu de vue 119 (vivant)

8 9

Oste´oblastique Chondroblastique

Bas Bas

Os zygomatique 13–23

02/2003 08/2002

Perdu de vue 100 (vivant)

10 11 12

Chondroblastique Oste´oblastique Oste´oblastique

Bas NS Haut

46–48 18–21 Angle mandibulaire

05/2004 12/2004 09/2005

Perdu de vue 24 (de´ce´de´) 41 (de´ce´de´)

13 14

Oste´oblastique Oste´oblastique

Bas Haut

36–38 34–36

Chirurgie Chimiothe´rapie adjuvante Chirurgie Chimiothe´rapie adjuvante Chirurgie Chimiothe´rapie adjuvante Radiothe´rapie Chirurgie Chimiothe´rapie adjuvante Chirurgie Chimiothe´rapie adjuvante Chirurgie Chirurgie Chimiothe´rapie adjuvante Chirurgie Chirurgie Reprise chirurgicale Chirurgie Chirurgie radiothe´rapie Chirurgie Chimiothe´rapie adjuvante Chirurgie Chimiothe´rapie ne´oadjuvante Chirurgie Chimiothe´rapie adjuvante

12/2006 12/2006

48 (vivant) 48 (vivante)

NS : non spe´cifie´.

Tableau IV Comparaison entre les longueurs des grands axes de la tumeur et de la pie`ce d’exe´re`se, donnant une ide´e des marges de se´curite´ ne´cessaires. Mandibule

Maxillaire

Grand axe de la tumeur

Grand axe de la pie`ce

Grand axe de la tumeur

Grand axe de la pie`ce

5,8 cm

11,8 cm

3,9 cm

4,7 cm

tumeur rare, 10 % e´tant situe´s au niveau maxillo-facial [2]. Sur une pe´riode de dix ans, ils correspondent a` 42,4 % des OS recense´s dans notre hoˆpital. Ce chiffre est e´leve´ car notre centre prend en charge exclusivement des adultes. Chez l’enfant, les OS se localisent pre´fe´rentiellement aux membres. Nous n’avons retrouve´ aucun ante´ce´dent familial ou personnel d’irradiation, de maladie de Paget, de dysplasie fibreuse ou de fibrome ossifiant, susceptible de favoriser la survenue d’un OS [14]. La localisation maxillaire est la plus fre´quente dans notre se´rie, alors que dans la litte´rature, la localisation la plus fre´quente e´tait mandibulaire (symphyse et branche horizontale) [10]. L’atteinte maxillaire est plus volontiers sur la creˆte alve´olaire ; le sinus maxillaire est plus rarement atteint. L’atteinte des autres structures osseuses (ethmoı¨de, frontal, sphe´noı¨de) est exceptionnelle [10].

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Notre moyenne d’aˆge (43 ans) est le´ge`rement supe´rieure a` celles des autres se´ries (de 39 a` 42 ans) [3,4,15,16]. Cet aˆge de de´couverte est habituellement plus tardif que dans les OS des os longs : 35 ans en moyenne avec un pic de fre´quence mode´re´ apre`s 50 ans [11]. Comme Benett et al. [11], nous retrouvons une pre´ponde´rance masculine qui n’est pas partage´e par d’autres : pas de pre´dominance pour certains [4,7], pre´ponde´rance fe´minine pour Fernandes et al. [16]. La tume´faction endobuccale aspe´cifique est le signe habituel de de´couverte (plus de 57 % de nos patients). D’autres auteurs rapportent une pre´valence de 100 % [16]. La clinique e´tait faussement rassurante au de´but de l’e´volution, dans 36 % des cas. Au niveau du maxillaire, la tume´faction est habituelle, volontiers indolore, associe´e de fac¸on variable a` une symptomatologie dentaire (25 % de nos cas). Au niveau mandibulaire,

Oste´osarcomes des maˆchoires

voussure et symptomatologie dentaire sont fre´quentes, associe´es a` des dysesthe´sies dans le territoire alve´olaire infe´rieur [10,17]. Le de´lai diagnostique de 3,4 mois est assez commun [6,7,13]. Des biopsies mal cible´es ou trop superficielles peuvent allonger ce de´lai. En cas de dissociation entre la clinique et l’histologie, il est ne´cessaire de refaire rapidement ces biopsies. L’OS se caracte´rise par un tissu oste´oge´nique sarcomateux, dispose´ de fac¸on anarchique, produit par des oste´oblastes de type malin ou plutoˆt par des cellules pre´curseurs me´senchymateuses indiffe´rencie´es a` potentiel oste´oge´nique [10,17]. Cette tumeur est ge´ne´ralement d’aspect polymorphe he´te´roge`ne avec pre´sence en quantite´ variable de zones fibroblastiques, oste´oblastiques et chondroı¨des. Selon le type de matrice extracellulaire pre´dominante, des sous-types sont individualise´s : chondroblastique, oste´oblastique, fibroblastique et te´langiectasique. Selon l’importance des atypies cellulaires, on distingue les le´sions de bas grade (avec peu d’atypies cellulaires ou grade I), de grade moyen (grade II) et de haut grade (grades III et IV). Le bilan locore´gional et ge´ne´ral des OS maxillo-faciaux a progresse´ au fil des anne´es. Il comprend aujourd’hui en routine : un panoramique dentaire, une IRM (a` vise´e pre´-chirurgicale pre´cisant l’infiltration me´dullaire osseuse et l’envahissement des parties molles), une TDM craˆnienne, thoracique et abdominale ou d’emble´e un PET-SCAN (ou une scintigraphie osseuse). Le traitement curatif de re´fe´rence des OS des maxillaires est la chirurgie d’exe´re`se en monobloc, avec des marges de se´curite´ supra centime´triques [18]. Dans notre e´tude, il apparaıˆt que ce principe, s’il peut eˆtre respecte´ au niveau mandibulaire, l’est beaucoup plus difficilement au niveau maxillaire pour des raisons anatomiques e´videntes. Avec des marges tumorales de se´curite´ satisfaisantes dans 64,3 % des cas, nos donne´es sont en accord avec celles de la litte´rature qui varient de 46,4 % a` 69 % [9,10,18]. Si les marges sont envahies, il y a deux cas de figure. Dans le premier, le constat perope´ratoire e´tablit le caracte`re inextirpable de la tumeur (comme dans deux de nos cas maxillaires) ; il n’y a pas de possibilite´ de reprise chirurgicale et le pronostic est tre`s pe´joratif malgre´ les traitements adjuvants. Dans le second cas de figure, la de´couverte de l’envahissement des marges est histologique et la reprise chirurgicale est possible ; dans ce cas, le pronostic est plus favorable. La chimiothe´rapie pre´- et postope´ratoire est plus controverse´e dans les localisations maxillo-mandibulaires que dans les os longs [12,17]. Dans notre e´tude, tous les patients, sauf un, ont rec¸u une chimiothe´rapie comple´mentaire. Celle-ci est pre´conise´e dans certaines e´tudes, car elle diminue de 20 a` 30 % le risque de me´tastases [19]. Malgre´ cela, trois de nos patients (21,4 %) ont pre´sente´ des me´tastases osseuses et pulmonaires. Ces patients avaient des OS oste´oblastiques re´pute´s plus agressifs [3,13,14]. Au cours des dix dernie`res anne´es, les indications de la chimiothe´rapie ont e´te´ modifie´es dans notre service. Inspire´e par les protocoles de chimiothe´rapie des OS

des membres [20] et par les re´sultats pre´liminaires concernant ceux des maˆchoires [21,22], nous adoptons a` pre´sent le principe d’une chimiothe´rapie ne´oadjuvante consistant en trois cures d’adriamycine et de cisplatine avant la chirurgie. Les IRM le´sionnelles avant et apre`s cette chimiothe´rapie mesurent la re´ponse tumorale. L’analyse de la pie`ce ope´ratoire donne une appre´ciation pre´coce de la re´ponse a` la chimiothe´rapie par l’e´tude du taux de ne´crose intra tumorale. Le traitement adjuvant (chimiothe´rapie seule ou association radiochimiothe´rapie) est ensuite discute´. Ce protocole a deux avantages : l’e´radication pre´coce des microme´tastases avant le traumatisme chirurgical et l’e´valuation de manie`re fiable et pre´coce de la re´ponse tumorale afin d’adapter les traitements adjuvants. La radiothe´rapie postope´ratoire a toujours e´te´ discute´e. Delaney et al. [23] trouvent un be´ne´fice a` irradier les OS agressifs. Dans notre se´rie, la radiothe´rapie a e´te´ utilise´e, soit en cas de marges envahies sans possibilite´ de reprise chirurgicale, soit en cas de re´ponse tumorale insuffisante (ne´crose infe´rieure a` 75 %), soit de manie`re tre`s focalise´e sur les me´tastases osseuses. Cette e´tude souligne la ne´cessite´ d’une prise en charge rapide. Il faut e´viter les pie`ges cliniques, radiologiques et anatomopathologiques des formes de´butantes et faussement rassurantes. L’exe´re`se large est le plus souvent possible, meˆme au niveau de la face, du fait des possibilite´s actuelles de reconstructions prothe´tiques et/ou microchirurgicales. La chirurgie pre´coce apporte une meilleure chance de gue´rison des OS. Pour nous, la chimiothe´rapie ne´oadjuvante, meˆme si elle de´cale initialement l’exe´re`se (trois mois en moyenne), peut permettre l’arreˆt de l’e´volution, voire la re´duction tumorale. L’analyse anatomopathologique pre´coce de la pie`ce ope´ratoire incite ensuite a` une the´rapeutique adjuvante. Les facteurs pe´joratifs semblent eˆtre la localisation maxillaire a` cause des difficulte´s a` avoir des marges d’exe´re`se suffisantes, la taille tumorale et le sous-type oste´oblastique.

De´claration d’inte´reˆts Les auteurs de´clarent ne pas avoir de conflits d’inte´reˆts en relation avec cet article. Remerciements Aux anatomopathologistes du service d’anatomopathologie du Pr Fre´de´rique Capron, de l’hoˆpital de la Pitie´-Salpeˆtrie`re.

Re´fe´rences [1] [2]

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