[Management of a retroperitoneal paraganglioma]

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La Revue de médecine interne 32 (2011) e62–e65

Cas clinique

Prise en charge d’un paragangliome rétropéritonéal Management of a retroperitoneal paraganglioma R. Badaoui a,∗ , J. Delmas a , A. Dhahri b , Y. Mahjoub a , M. Fumery c , M. Riboulot a , J.-M. Regimbeau b , H. Dupont a a b c

Pôle d’anesthésie réanimation, CHU, place Victor-Pauchet, 80054 Amiens, France Service de chirurgie générale viscérale et digestive, CHU, place Victor-Pauchet, 80054 Amiens, France Service d’hépatogastroenterologie, CHU, place Victor-Pauchet, 80054 Amiens, France

i n f o

a r t i c l e

Historique de l’article : Disponible sur Internet le 21 mars 2011 Mots clés : Paragangliome Phéochromocytome Cathécholamines Hypertension artérielle Tumeur rétropéritonéale Anesthésie

r é s u m é Nous rapportons une observation de paragangliome rétropéritonéal chez un homme de 43 ans hospitalisé pour douleurs abdominales. Le scanner abdominopelvien montrait une masse rétropéritonéale. Lors de la fibroscopie œsogastroduodénale avec biopsies, le patient présentait une poussée d’hypertension sévère associée à des troubles du rythme cardiaque permettant d’évoquer le diagnostic de phéochromocytome extrasurrénalien confirmé par le dosage des métanéphrines urinaires. Il existait une cardiomyopathie aiguë associée mise en évidence à l’échocardiographie et réversible en postopératoire. Cette observation permet de rappeler l’importance de la préparation anesthésique entourant le geste chirurgical et la nécessité d’une surveillance au long cours en l’absence de critères histologiques formels de bénignité. © 2010 Société nationale française de médecine interne (SNFMI). Publié par Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.

a b s t r a c t Keywords: Paraganglioma Phéochromocytoma Catecholamines High blood pressure Retroperitoneal tumor Anesthesia

Paragangliomas are rare tumors arising from extraadrenal chromaffin cells. We report a 43-year-old man who presented with abdominal pain. An abdominal computed tomography scan revealed a large retroperitoneal mass. During an endoscopic biopsy of this tumor, the patient experienced marked hemodynamic fluctuations with tachycardia and high blood pressure, and an extraadrenal pheochromocytoma was suspected. Measurements of plasma and urinary catecholamines and urinary total metanephrines ruled in the diagnosis. Echocardiography disclosed acute myocardial dysfunction that returned to normal after surgical resection of the paraganglioma. This report also underlines the importance of the anesthetic preparation and monitoring around the surgical procedure and the need of a long-term follow-up to detect malignant paraganglioma in the absence of histological criteria of benign tumor. © 2010 Société nationale française de médecine interne (SNFMI). Published by Elsevier Masson SAS. All rights reserved.

1. Introduction

2. Observation

Le paragangliome est une tumeur endocrinienne développée aux dépens de cellules chromaffines extrasurrénaliennes [1]. Les formes rétropéritonéales seraient moins fréquentes que les autres localisations [2,3]. Nous rapportons une nouvelle observation de paragangliome rétropéritonéal et rappelons la prise en charge de cette tumeur.

Un homme de 43 ans (178 cm pour 96 kg) aux antécédents d’hypertension artérielle non traitée et de diabète sous régime diététique, était hospitalisé pour syndrome subocclusif, (douleurs abdominales, vomissements, sans arrêt des matières et des gaz). L’examen clinique était sans particularité. Les examens biologiques montraient un syndrome inflammatoire avec une CRP à 90 mg/l et une perturbation de la biologie hépatique avec une cytolyse prédominant sur les ALT à trois fois la normale et une élévation des ␥-GT à deux fois la normale, sans cholestase ni anomalie de l’hémogramme. Le scanner abdominopelvien en mode hélicoïdal injecté (Fig. 1) montrait une masse rétropéritonéale précave aux contours

∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (R. Badaoui).

0248-8663/$ – see front matter © 2010 Société nationale française de médecine interne (SNFMI). Publié par Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés. doi:10.1016/j.revmed.2010.06.005

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Fig. 1. Topographie de la lésion au scanner abdominal en coupe axiale. PG : paragangliome ; A : aorte.

irréguliers (61 × 50 × 54 mm), prenant le contraste, légèrement hétérogène et contenant des microcalcifications et responsable d’une compression de la veine cave sans envahissement venant au contact du quatrième duodénum. Il persistait un liseré de sécurité avec la veine cave et le quatrième duodénum. Il existait des adénopathies centimétriques au niveau de la racine du mésentère. Une fibroscopie œsogastroduodénale mettait en évidence un aspect de compression extrinsèque du genu inferius et une muqueuse normale, et la masse était ponctionnée à l’aiguille. Au décours de l’examen, le patient présentait une poussée hypertensive sévère associée à des troubles du rythme cardiaque faisant suspecter un paragangliome fonctionnel. Le patient était transféré en réanimation. Une amélioration clinique sous ␤-bloquants et ␣-bloquants était rapidement obtenue. L’échocardiographie transthoracique montrait une fraction d’éjection ventriculaire gauche à 35 %, une hypokinésie globale, des pressions de remplissage estimées normales et un débit cardiaque conservé. Un premier bilan de phéochromocytome était réalisé mettant en évidence des métanéphrines urinaires très élevées (normétanéphrine à 48,6 ␮mol/24 heures, métanéphrine à 0,5 ␮mol/24 heures, somme normétanéphrine-métanéphrine à 49,1 ␮mol/24 heures, soit 16 fois la normale, n < 3,7), une élévation des métanéphrines plasmatiques (normétanéphrine 5,3 ␮mol/L, n < 0,93, métanéphrine 0,1 ␮mol/L, n < 0,37). La chromogranine A était à cinq fois la normale. La scintigraphie à la méta-iodo-benzyl guanidine (MIBG) montrait une intense fixation du tracé au niveau de la masse abdominale latérocave gauche compatible avec le diagnostic évoqué, sans autre foyer d’hyperfixation. Les douleurs abdominales et le syndrome inflammatoire diminuaient rapidement avec un traitement par inhibiteurs calciques seuls (vérapamil 120 mg × 2/j). Le traitement était secondairement adapté après enregistrement de la pression artérielle sur 48 heures par bisoprolol 7,5 mg/j et du lercanidipine 20 mg/j. Une échocardiographie transthoracique de contrôle réalisée deux semaines plus tard montrait une normalisation de la fraction d’éjection ventriculaire gauche et des pressions de remplissage normales. Les examens biologiques de contrôle montraient la persistance d’une élévation des métanéphrines et normétanéphrines urinaires. Le diagnostic retenu était celui de paragangliome fonctionnel et un traitement chirurgical (énucléation ou duodénopancréatectomie céphalique) était proposé au patient. L’induction était faite par propofol (2,5 mg/kg) et sufentanil (0,8 ␮g/kg) intraveineux, l’intubation orotrachéale facilitée par cisatracurium (0,15 mg/kg) ; l’entretien était assuré par une perfusion continue de sufenta-

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nil et de cisatracurium et par l’administration de sévoflurane. La surveillance périopératoire était assurée par l’ETCO2 , la SpO2 , l’ECG, la température, la diurèse, la pression artérielle sanglante et l’échographie transœsophagienne, et la pose d’un accès veineux central. Une sonde urétérale droite était posée à titre systématique en préopératoire immédiat. Une énucléation de la tumeur après ligature première des vaisseaux par incision sous-costale droite élargie vers la gauche était réalisée sous anesthésie générale. La technique chirurgicale comprenait une mobilisation minimum de la tumeur. Les pédicules péritumoraux étaient contrôlés en premier. Un tourniquet était mis sur la veine cave suprarénale à titre systématique. Le paragangliome est tracté par un fil. En peropératoire, les pics tensionnels définis par une PAS > 160 mmHg étaient traités par des bolus de nicardipine (2–4 mg) afin d’amener la PAS entre 120–160 mmHg qui était maintenue par de la nicardipine à une dose variant entre 3 et 6 mg/h à la seringue électrique. Quatre épisodes de tachycardie sinusale (fréquence cardiaque [FC] supérieure à 100–120 battements par minute) ont été traités par des bolus d’esmolol de 0,5 mg/kg. Malgré l’arrêt des antihypertenseurs et un bon remplissage, l’introduction de noradrénaline à la dose 0,5 mg/h était nécessaire après la résection tumorale. L’échographie transœsophagienne peropératoire mettait en évidence un ventricule gauche (VG) hyperkinétique, une fraction d’éjection ventriculaire gauche à 70 %, une débit cardiaque à 11 l/mn, un ventricule droit de bonne compliance et une importante diminution des résistances systémiques. La durée de l’intervention était de 180 minutes. Le remplissage vasculaire était de 2200 ml de Ringer-lactate et de 500 ml d’hydroxyéthylamidon. Les suites postopératoires étaient simples après une surveillance de 48 heures en réanimation chirurgicale avec un sevrage rapide de la noradrénaline. L’examen anatomopathologique concluait à un aspect compatible avec un paragangliome, de 7 cm de grand axe, avec exérèse complète, sans remaniement nécrotique, sans importante activité mitotique et sans extension tumorale endovasculaire. L’échocardiographie de contrôle était normale et la pression artérielle était bien équilibrée par bisoprolol 5 mg/j.

3. Discussion On distingue les tumeurs surrénaliennes sécrétant des catécholamines appelées phéochromocytomes des tumeurs extrasurrénaliennes constituées de cellules chromaffines, sécrétant ou non des catécholamines, et dénommées paragangliomes [1]. Si le symptôme principal du phéochromocytome ou du paragangliome est l’hypertension artérielle, le phéochromocytome n’est la cause que de 0,5 % des hypertensions artérielles [4]. La triade céphalées, palpitations, sueurs abondantes est retrouvée dans près de 90 % des cas [1,5]. Les autres symptômes sont moins évocateurs : douleur constrictive abdominothoracique ascendante, anxiété, tremblements, pâleur et troubles digestifs. Le paragangliome rétropéritonéal est une entité rare [4]. Le diagnostic positif préopératoire est surtout biologique. Les tests biologiques les plus sensibles et les plus spécifiques sont le dosage urinaire des métanéphrines et normétaphrines et le dosage des métanéphrines libres plasmatiques. Le dosage des métanéphrines libres plasmatiques offre une sensibilité qui est supérieure au dosage des métanéphrines urinaires avec cependant une moindre spécificité. Le dosage de chromogranine A manque de spécificité et de sensibilité mais peut être utile en cas de tumeur non fonctionnelle et pour le suivi des patients. Le scanner est un examen équivalent à l’IRM pour localiser la tumeur mais de moindre performance pour le diagnostic différentiel avec d’autres tumeurs [1,3,4]. La scintigraphie au MIBG a une spécificité et une sensibilité de 99 et 90 % pour le paragangliome

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rétropéritonéal fonctionnel [3,4]. Elle permet la mise en évidence de localisations multiples, ectopiques et métastatiques. Cependant, elle est négative dans 10 % des cas. Il faut alors avoir recours à d’autres techniques d’imagerie, dont certaines sont actuellement en évaluation dans ce contexte : octréoscan et surtout tomographie par émission de positons utilisant divers traceurs. Dans notre observation, la ponction à l’aiguille a été à l’origine d’une crise adrénergique avec poussée d’hypertension sévère associée à des troubles de rythme. Devant toute masse rétropéritonéale suspecte, il faut penser avant tout geste invasif à rechercher une sécrétion excessive de catécholamines [5]. Le traitement du paragangliome nécessite une prise en charge pluridisciplinaire. La chirurgie reste le seul traitement curatif à la condition qu’elle soit complète [3]. Elle permet des taux de survie de 75 et 45 % à cinq et dix ans respectivement [3]. Les catécholamines sont libérées au cours de la manipulation de la tumeur avec un phénomène de sevrage à l’ablation de la pièce opératoire, d’où l’intérêt de préparer ces patients avant l’intervention par un blocage progressif des récepteurs ␣ et ␤ sur une à deux semaines pour limiter les épisodes hypertensifs peropératoires et restaurer la volémie. Cette préparation vise à contrôler la part permanente de l’hypertension artérielle, à corriger l’hypovolémie et à prévenir les troubles du rythme [4,6]. Un bon contrôle de la pression artérielle réduit le risque des complications opératoires. Dans notre observation, un traitement initial par inhibiteurs calciques seuls a permis de stabiliser la pression artérielle mais a du être adapté sur les données d’une mesure de la pression artérielle sur 48 heures en y associant un ␤-bloquant. Cette préparation peut être courte (trois à quatre jours) si la pression artérielle est stable ou plus longue (sept à dix jours) en cas d’instabilité tensionnelle. La prise en charge anesthésique est dominée par l’évaluation cardiaque préopératoire car le paragangliome peut être à l’origine d’une véritable cardiomyopathie adrénergique [6–10]. On peut ainsi observer une hypertrophie ventriculaire gauche et parfois une cardiomyopathie obstructive, liées à l’hypertension artérielle développée par les patients. Des manifestations aiguës sont possibles, incluant des épisodes d’œdème pulmonaire ou des tableaux évoquant un syndrome coronaire aigu. L’apparition d’une insuffisance cardiaque gauche ou globale, en dehors même de toute hypertension artérielle, avec une fraction d’éjection effondrée et une hypokinésie globale est possible [4]. L’échocardiographie est l’examen le plus utile dans ce contexte [4,9]. Elle permet d’apprécier le retentissement de la sécrétion de catécholamines et l’effet de la préparation médicamenteuse préopératoire sur ces cardiopathies [4,9]. Elle permet de fixer le moment optimum de la chirurgie. La prémédication comporte un anxiolytique et le maintien du traitement antihypertenseur instauré en préopératoire. La surveillance périopératoire, en plus des éléments standard comporte la mesure systématique de la pression artérielle par voie sanglante. Un monitorage hémodynamique plus ou moins invasif est utile pour détecter les variations des pressions de remplissage droite et gauche au cours des manipulations tumorales ou de l’expansion volémique rapide [11,12]. L’anesthésie générale repose sur des produits non histaminolibérateurs. Une anesthésie profonde est indispensable. Il n’y a pas de recommandation précise pour le choix des agents anesthésiques d’induction, à l’exception de l’éviction de certains produits (kétamine, dropéridol, métoclopramide, tricycliques, phénothiazines) en raison des effets indirects sur la sécrétion de catécholamines [2]. Le propofol est l’agent d’induction de choix. Le thiopental a été utilisé sans risque. L’étomidate est recommandé comme un agent approprié chez les patients présentant un état hémodynamique instable [4]. Le cisatracurium est le curare de choix pour le maintien de la stabilité hémodynamique. Les fasciculations générées par la succinylcholine peuvent stimuler la sécrétion tumorale [4]. L’entretien peut comporter de

fortes doses de sufentanil et l’inhalation de sévoflurane, choisi pour sa cinétique rapide. Le desflurane n’est pas l’agent de choix du fait de la stimulation sympathique. La volémie est optimisée en continu. Les poussées hypertensives déclenchées par l’intubation et les manipulations tumorales, les arythmies et l’hypotension après l’exérèse tumorale sont les principaux événements pouvant survenir en peropératoire [2,4]. L’hypotension artérielle, voire le collapsus après ablation de la tumeur, surtout si elle est sécrétrice de dopamine, bénéficiera d’un arrêt anticipé des vasodilatateurs et des ␤-bloquants dès la ligature de la veine drainant la tumeur, d’une optimisation du remplissage associé à la noradrénaline, au mieux guidé par le recueil hémodynamique [11]. Une instabilité hémodynamique peut persister plusieurs jours en raison du sevrage brutal en catécholamines. La détection d’une hypoglycémie est systématique à cause de la dérépression de la sécrétion pancréatique d’insuline. La prise en charge postopératoire de quelques heures, le plus souvent en salle de surveillance post-interventionnelle, est suffisante. Elle consiste en une surveillance hémodynamique, sur la détection de l’hypoglycémie et des complications chirurgicales. 4. Conclusion La prise en charge des patients opérés d’un paragangliome s’est améliorée de fac¸on importante grâce aux progrès récents dans le diagnostic, l’imagerie, la chirurgie, l’anesthésie et le contrôle des variations induites par les catécholamines. Une surveillance prolongée est toujours nécessaire pour rechercher une récidive lointaine [1]. Il n’existe pas, actuellement, de critères histologiques fiables qui permettent de distinguer les paragangliomes bénins de ceux qui sont malins. Seule la présence ou l’apparition de métastases signe le caractère malin de la tumeur. Dix pour cent des phéochromocytomes ou paragangliomes sont malins d’emblée et 10 % récidivent le plus souvent sur le mode malin. Le suivi de ces patients reste clinique et biologique (mesure des métanéphrines), l’imagerie n’étant nécessaire que si l’on détecte une élévation des catécholamines. Environ 30 % des paragangliomes de présentation sporadique s’inscrivent en fait dans une forme génétique et l’enquête génétique doit être systématique [13]. Son intérêt est triple : dépistage présymptomatique, diagnostic des atteintes associées au paragangliome, potentiel agressif de certaines mutations. Conflit d’intérêt Aucun. Références [1] Perrot G, Pavic M, Milou F, Crozes C, Faucompret S, Vincent E. Diagnostic difficile d’un paragangliome pancréatique. Rev Med Interne 2007;28:701–4. [2] Desmonts JM, Marty J. Anaesthetic management of patients with phaeochromocytoma. Br J Anaesth 1984;56:781–9. [3] Puche P, Jacquet E, Colombo PE, Jaber S, Alric P, Carabalona JP, et al. Prise en charge chirurgicale d’un paragangliome préaortique : à propos d’un cas. Ann Chir 2006;131:559–63. [4] Kinney MA, Narr BJ, Warner MA. Perioperative management of pheochromocytoma. J Cardiothorac Vasc Anesth 2002;16:359–69. [5] Vanderveen KA, Thompson SM, Callstrom MR, Young Jr WF, Grant CS, Farley DR, et al. Biopsy of pheochromocytomas and paragangliomas: potential for disaster. Surgery 2009;146:1158–66. [6] Prys-Robets C. Phaeochromocytoma. Recent progress in its management. Br J Anaesth 2000;85:44–57. [7] Kinney MA, Warner ME, vanHeerden JA, Horlocker TT, Young Jr WF, Schroeder DR, et al. Perianesthetic risks and outcomes of pheochromocytoma and paraganglioma resection. Anesth Analg 2000;91:1118–23. [8] Sprung J, O’Hara Jr JF, Gill IS, Abdelmalak B, Sarnaik A, Bravo EL. Anesthetic aspects of laparoscopic and open adrenalectomy for pheochromocytoma. Urology 2000;55:339–43. [9] Meune C, Bertherat J, Dousset B, Jude N, Bertagna X, Duboc D, et al. Reduced myocardial contractility assessed by tissue Doppler echocardiography is associated with increased risk during adrenal surgery of patients with

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