Systemic Lupus Erythematosus

Laporan kasus - EBP Unit Non Infeksi

Kepada: Yth.

LUPUS ERITEMATOSUS SISTEMIK

Penyaji Hari/Tanggal Supervisor in charge Pembimbing

: Dwi Novianti : Senin/12 Mei 2014 : dr. Muhammad Ali, SpA(K) : Prof. dr. M. Sjabaroeddin Loebis, SpA(K) dr. Rita Evalina, SpA(K) dr. Lily Irsa, SpA(K) dr. Mahrani Lubis, M.Ked(Ped), SpA

Pendahuluan Lupus eritematosus sistemik (LES) atau disebut juga lupus adalah penyakit autoimun inflamasi yang bersifat kronik, sistemik, dan penyebabnya tidak diketahui. Karakteristik penyakit ini yaitu ditemukannya produksi autoantibodi yang berlebihan dengan manifestasi klinis yang sangat bervariasi tergantung target organ yang terkena, pada umumnya melibatkan kulit, sendi, ginjal, dan sistem saraf pusat.1 Lupus yang didiagnosis pada usia sebelum 16 tahun atau lupus pediatrik mencapai 10% sampai 20% dari seluruh kasus LES, dengan usia saat diagnosis paling sering saat 12 sampai 16 tahun. Insidens lupus pediatrik adalah 0.36 sampai 0.9 per 100 000 anak per tahun dan prevalensi mencapai 3.3 sampai 24 per 100 000 anak.2 Seperti halnya pada dewasa, lupus pediatrik juga predominan pada perempuan, sekitar 80% penderita adalah perempuan. 1 Lupus sering disebut sebagai ―the great imitator” atau ―the great mimicker” karena gejala klinisnya yang mirip dengan banyak penyakit lain, terutama jika ruam malar tidak ditemukan pada wajah. American College of Rheumatology (ACR) telah menyimpulkan suatu kriteria diagnosis berdasarkan pola gejala klinis yang sering muncul pada penderita lupus, diantaranya ruam malar, demam, nyeri sendi, fotosensitifitas, dan lainnya.1 Penatalaksanaan lupus saat ini terdiri dari farmakologi dan non farmakologi. Pengobatan farmakologi dengan obat anti-inflamasi non steroid (OAINS), kortikosteroid, hidroksiklolorokuin, dan obat imunosupresif. Non farmakologi berupa pemberian krim tabir surya, pakaian yang melindungi dari paparan sinar matahari, dan fisioterapi. Meskipun prognosis dan kualitas hidup penderita lupus telah jauh meningkat selama beberapa dekade terakhir, namun masih ditemukan kasus refrakter dan masalah efek samping pengobatan seperti glukokortikoid dan obat sitotoksik yang merupakan tantangan bagi klinisi.3

1

Tujuan laporan kasus ini adalah untuk melaporkan sebuah kasus lupus eritematosus sistemik pada seorang remaja perempuan usia 13 tahun 10 bulan

Kasus Pasien SW, perempuan, usia 13 tahun 10 bulan, datang ke IGD RSHAM Medan pada tanggal 28 Januari 2014 pukul 14.00 WIB dengan keluhan utama riwayat kejang, dialami 2 hari sebelum masuk RS. Frekuensi kejang 3 kali dalam 1 hari, lama kejang lebih dari 5 menit, jarak antara setiap kejang 1 jam, kejang seluruh tubuh, saat kejang tangan dan kaki menghentak-hentak, kedua mata terbelalak ke atas, setelah kejang pasien sadar, kejang disertai demam. Riwayat demam dialami sejak 4 bulan yang lalu, demam bersifat naik turun, turun dengan obat penurun panas. Bercak merah kehitaman pada kedua pipi dialami sejak 4 bulan yang lalu, awalnya berupa bercak merah kecil, semakin lama semakin lebar dan menghitam, tidak gatal dan nyeri. Nyeri sendi-sendi pergelangan tangan dan lutut dialami sejak 4 bulan yang lalu, bersifat hilang timbul, disertai pembengkakan dan merah pada sendi tersebut. OS merasa sakit dan sulit berjalan sejak 1 bulan ini. Bercak-bercak hitam di tangan dan kaki mulai timbul sejak 1 bulan yang lalu, bercak menghitam dan terkelupas, tidak gatal dan nyeri. Pasien merasa silau dan pusing jika terkena sinar matahari atau cahaya lampu yang terang sejak 1 bulan ini. Sejak 2 bulan ini OS tidak mendapat haid, sebelumnya haid setiap bulan sejak usia 12 tahun, tetapi tidak teratur. Rambut rontok tidak dijumpai. Buang air besar dan buang air kecil kesan normal. Riwayat penyakit terdahulu: Pasien adalah rujukan dari RS Haji Medan oleh dr umum dengan diagnosis LES dan telah dirawat selama 1 minggu Riwayat pemakaian obat : Inj. Cefotaxim, aspirin, metilprednisolon, transfusi PRC 4 kantong

Pemeriksaan Fisik Sens: Compos mentis T: 37°C anemis (-) ikterik (-) sianosis (-) dispnu (-) oedem (-) BB: 35 kg PB: 150 cm BB/U: 72.2%

PB/U:93.75%

BB/PB: 85.6% (gizi kurang)

Keadaan umum/keadaan penyakit/keadaan gizi: sedang/berat/kurang Status Lokalisata: Kepala

: wajah: ruam malar (+) mata: RC (+/+) pupil isokor, ø 3 mm, conjungtiva palp. Inferior pucat (-/-) telinga/hidung: dalam batas normal, mulut: ulkus di palatum (-)

Leher

: pembesaran kel.getah bening (-), kaku kuduk (-)

Dada

: simetris fusiformis, retraksi (-), payudara sudah menonjol, areola membesar, papil belum menonjol FJ : 90 x/menit, reguler, desah (-)

2

FN : 24 x/menit, reguler, ronki (-/-) Perut

: supel, hepar/lien : tidak teraba, peristaltik (+) normal

Ekstremitas : lupus discoid (+), plantar pucat (+), pols 90 x/menit, reguler, t/v cukup, akral hangat, CRT ≤ 2 detik TD: 110/70 mmHg (N: 104-118/62-76 mmHg) Deformitas (-), refleks fisiologis (+) normal, refleks patologis (-), rangsang meningeal (-), kekuatan otot : 55555 55555 55555 55555 Genitalia eksterna: perempuan, rambut pubis (+), mulai ikal, warna hitam, menutupi labia Status pubertas: A1M3P3

Hasil laboratorium (28/1/2014) Hb : 12.6 g/dL Ht: 39.3% L: 8710/mm3 T: 248 000/mm3 Albumin: 2.3 g/dL KGDS: 113.8mg/dL Na: 140 mEq/L K: 2.8 mEq/L Cl: 105 mEq/L Ureum: 17 mg/dL Creatinin: 0.35 mg/dL GFR: 244.3 (N: 96.5 – 136.9) Diagnosis banding: - Lupus eritematosus sistemik + Gizi kurang - Meningitis - Ensefalitis Diagnosis sementara: Lupus eritematosus sistemik + Gizi kurang Terapi: - IVFD D5% NaCl 0,45% 20 gtt/menit mikro - Ibuprofen 3x 400 mg - Diet MB 1800 kkal dengan 70 g protein Rencana: - Tes ANA dan anti ds-DNA, LED, C3 komplemen - Urinalisis - Foto toraks - EKG - Lumbal punksi - Konsultasi divisi alergi-imunologi 3

- Konsultasi div. neurologi - Konsultasi div. kardiologi - Konsultasi dept. penyakit kulit dan kelamin

Pemantauan tgl 29/1/2014 s/d tgl.3/2/2014 S : kejang (-), bercak pada wajah, nyeri sendi (+) O: Sens Kepala

: CM T: 36,9°C

BB: 35 kg PB: 150 cm BB/PB: 85,6%

: wajah: ruam malar: (+), mata: RC (+/+), pupil isokor, ø 3mm, conj. palp.inf. pucat (-/-), telinga/hidung: dalam batas normal, mulut: ulkus di palatum (-)

Leher Dada

: pembesaran kel.getah bening (-), kaku kuduk (-) : simetris fusiformis, retraksi (-), payudara sudah menonjol, areola membesar, papil belum menonjol. FJ: 92 x/mnt, reguler, desah (-) FN: 24 x/mnt, reguler, ronki (-/-)

Perut

: supel, hepar/lien: tidak teraba, peristaltik (+) normal,

Ekstremitas : lupus discoid (+), plantar pucat (+), pols 94 x/mnt, reguler, t/v cukup, akral hangat, CRT ≤ 2 detik, TD: 100/70 mmHg (N: 104-118/62-76 mmHg) deformitas (-), refleks fisiologis (+) normal, refleks patologis (-), rangsang meningeal (-), kekuatan otot : 55555 55555 55555 55555 Genital eksterna : perempuan, rambut pubis (+), mulai ikal, warna hitam, menutupi labia Status pubertas: A1M3P3 Hasil urinalisa (30/1/2014) Warna: kuning jernih, glukosa (-), bilirubin (-), keton (-), Bj: 1,010 pH: 8,0 protein (-), urobilinogen (-), nitrit (+), darah (-) Sedimen urin: eritrosit: 0-1/lpb, leukosit: 0-2/lpb, epitel: 0-1/lpb, cast: (-), kristal: (-) Hasil foto toraks AP (29/1/2014) Tidak dijumpai kelainan jantung dan paru Hasil ekokardiografi (30/1/2014) Normal heart structure and function Jawaban konsul div. alergi imunologi Diagnosis kerja: sangkaan LES. Anjuran: pemeriksaan ANA tes, Anti ds-DNA, LED, fungsi ginjal, protein urin 24 jam Jawaban konsul kardiologi (30/1/2014) Sampai saat ini tidak dijumpai kelainan pada struktur dan fungsi jantung

4

Jawaban konsul neurologi (30/1/2014) Anjuran: pemberian anti kejang, awasi tanda-tanda peningkatan tekanan intrakranial, pemeriksaan elektroensefalografi (EEG) Jawaban konsultasi dept. kulit & kelamin (29/1/2014) Anjuran: pemberian krim hidrokortison 2,5% 2 x sehari pada wajah, tupepe cream pada tangan dan kaki 2 x sehari A: Sangkaan LES + Sangkaan ISK + Gizi kurang P: - IVFD D5% NaCl 0,45% 20 gtt/menit mikro - Ibuprofen 3x 400 mg - Hidrokortison krim 2,5% 2x1 pada wajah - Krim urea-dimetikon (tupepe cream) 2x1 pada tangan dan kaki - Diet MB 1800 kkal dengan 70 g protein Rencana: - Kultur dan uji sensitifitas urin - Pemriksaan biokimia hati - pemeriksaan EEG - pemeriksaan protein urin 24 jam - menunggu hasil ANA test dan anti ds-DNA - Konsultasi div. nefrologi

Jawaban konsul nefrologi (29/1/2014) Sampai saat ini tidak ditemukan tanda-tanda lupus nefritis, anjuran: cek ulang fungsi ginjal dan kultur urin

Pemantauan tgl 4/2/2014 s/d tgl.10/2/2014 S : kejang (-), bercak pada wajah, nyeri sendi berkurang O: Sens Kepala

: CM T: 37 – 37,5°C

BB: 35,2 kg PB: 150 cm BB/PB: 85,85%

: wajah: ruam malar: (+), mata: RC (+/+), pupil isokor, ø 3mm, conj. palp.inf. pucat (-/-), telinga/hidung: dalam batas normal, mulut: ulkus di palatum (-)

Leher Dada

: pembesaran kel.getah bening (-), kaku kuduk (-) : simetris fusiformis, retraksi (-), payudara sudah menonjol, areola membesar, papil belum menonjol. FJ: 84-90 x/mnt, reguler, desah (-) FN: 22-24 x/mnt, reguler, ronki (-/-)

Perut

: supel, hepar/lien: tidak teraba, peristaltik (+) normal

Ekstremitas : lupus discoid (+), plantar pucat (+), pols 84-90 x/mnt, reguler, t/v cukup, akral hangat, CRT ≤ 2 detik, TD: 100-110/70-85 mmHg (N: 104-118/62-

5

76 mmHg), deformitas (-), refleks fisiologis (+) normal, refleks patologis (-), rangsang meningeal (-), kekuatan otot : 55555 55555 55555 55555 Genitalia eksterna : perempuan, rambut pubis (+), mulai ikal, warna hitam, menutupi labia Status pubertas: A1M3P3 Hasil laboratorium 4/2/2014 ANA test : 16,2 (N: