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NOTAS CLÍNICAS
Adenocarcinoma papilar seroso primario del peritoneo Javier Die Trill, Alfonso Sanjuanbenito, Lourdes Fernández Bobadilla, Javier Fernández-Merino y Enrique Martínez Molina Servicio de Cirugía General y Digestivo. Hospital Ramón y Cajal. Madrid.
Primary peritoneal papillary serous adenocarcinoma A clinical case of primary peritoneal serous adenocarcinoma is presented. A woman 66 years old with abdominal pain and ascitis. Clinical, radiologic and cytology data suggested a peritoneal carcinomatosis of an unknown primary adenocarcinoma. Laparotomy and definitive histopathological findings show a müllerian primary peritoneal serous adenocarcinoma with normal ovarian stromal tissue. A similitude with stage III ovarian adenocarcinoma has led to the Gynecologic Oncology group to make a criteria for these neoplasia: normal ovarian size; non ovarian stromal tissue affectation; more extraovarian disease; histopathology of a papillary serous carcinoma. Nevertheless the correct treatment for these type of tumor is the same as that of the ovarian adenocarcinoma. Key words: peritoneal adenocarcinoma, serous, papillary, CA-125, ovarian carcinoma, peritoneal carcinomatosis. Die Trill J, Sanjuanbenito A, Fernández Bobadilla L, Fernández-Merino J, Martínez Molina E. Adenocarcinoma papilar seroso primario del peritoneo. Rev Oncol 2002;4(7):397-8.
CASO CLÍNICO Mujer de 66 años que acude al servicio de Urgencias por dolor abdominal difuso de unos dos meses de evolución, síndrome constitucional y aumento del perímetro abdominal. En la exploración física destaca un dolor abdominal difuso y masa en hipocondrio izquierdo con signos clínicos de ascitis y tacto rectal con sensación de ocupación en el fondo de saco de Douglas. Las pruebas complementarias realizadas fueron: hemograma, bioquímica con perfil hepático y amilasa, todos ellos sin hallazgos significativos; ecografía abdominal con líquido libre abundante; tomografía axial computarizada (TAC) abdo-
Correspondence: Dr. J. Die Trill. C./ Sambara, 4, 5.° A. 28027 Madrid. E-mail:
[email protected] Received 1 April 2002; Revised 16 May 2002; Accepted 24 May 2002.
minopélvica, que es compatible con la sospecha clínica de carcinomatosis, aunque no identifica el origen primario del tumor (fig. 1), y punción con citología del líquido ascítico con resultado de adenocarcinoma. Se completa el estudio de carcinomatosis peritoneal por adenocarcinoma primario desconocido con una triple toma vaginal (normal); ecografía endovaginal (endometrio normal y ovario derecho normal e izquierdo no visualizado por abundante líquido ascítico); panedoscopia oral, enema opaco (ambos sin hallazgos patológicos) y marcadores séricos tumorales CA 19,9 normal (< 37 U/ml) y CA-125 elevado a 625 U/ml (0-35 U/ml). Ante la especificidad superior al 95% del CA-125 para el carcinoma de ovario y la posibilidad de realizar una paliación adecuada sobre esta patología, se decide realizar una laparotomía exploradora. En la laparotomía se halló una carcinomatosis peritoneal difusa con ovarios de tamaño normal, aunque con implantes tumorales en su superficie y sin evidenciarse el origen primario de la neoplasia tras explorar toda la cavidad abdominal. Se decide realizar una doble ooforectomía y biopsias múltiples de peritoneo y epiplón. La anatomía patológica definitiva es de un adenocarcinoma mülleriano papilar seroso con implantes en epiplón, peritoneo y la superficie de los ovarios sin afectación del estroma de los mismos, lo que sugeriría posible origen primario peritoneal.
DISCUSIÓN El carcinoma peritoneal primario papilar y seroso ha sido una entidad controvertida desde que fue descrito por primera vez por Swedlow en 1959 como un mesotelioma. Debido a las similitudes clinicopatológicas con el adenocarcinoma de ovario estadio III ha sido en múltiples ocasiones ligado a esta patología, aunque los criterios establecidos por Gynecologic Oncology Group definen claramente las características de esta neoplasia: ovarios de tamaño normal o aumentados por patología benigna; el componente tumoral ovárico está confinado a su superficie y a veces a la cortical sin afectación estromal; la afectación extraovárica es mucho mayor que la afectación ovárica, y la histopatología indica un carcinoma papilar seroso de cualquier grado. La diferenciación del peritoneo desde la cavidad celómica primitiva hace posible la presencia de células de origen mülleriano en éste, al igual que en los ovarios, trompas, útero y tercio proximal de la vagina. Por tanto, en varones también se describe esta neoplasia. Otras similitudes clínicas, histológicas (como el ser adenocarcinomas serosos papilares y la presencia de
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DIE TRILL J, SANJUANBENITO A, FERNÁNDEZ BOBADILLA L, ET AL. ADENOCARCINOMA PAPILAR SEROSO PRIMARIO DEL PERITONEO
mujeres, siendo obligado diferenciarlo de un carcinoma ovárico primario. La diferenciación entre estas dos neoplasias es principalmente por la no afectación del estroma ovárico en el carcinoma peritoneal, ya que las similitudes con el carcinoma ovárico son muchas en los planos clínicos, histólogicos y de marcadores tumorales. El tratamiento y la supervivencia de estas dos patologías son parecidos, aunque el número de casos descritos en la literatura del carcinoma peritoneal es escaso. Palabras clave: adenocarcinoma peritoneal, seroso, pailar, CA-125, carcinoma de ovario, carcinomatosis peritoneal. Fig. 1. Perteneciente a la TAC abdominal realizada a la paciente, en donde se visualiza gran cantidad de líquido libre intraperitoneal y engrosamiento del peritoneo parietal sugestivo de carcinomatosis.
cuerpos de psamoma), la elevación de marcadores séricos tumorales muy específicos para el cáncer de ovario (CA-125), han hecho que estas dos neoplasias compartan estadiaje patológico y tratamiento. El tratamiento de esta neoplasia es, por tanto, igual al del carcinoma de ovario estadio III, es decir, la cirugía citorreductora y la utilización de quimioterapia sistémica con placitaxel. El second look sería una posibilidad a contemplar según la evolución de los casos y la respuesta inicial a la quimioterapia. Resultados alentadores se están consiguiendo con la utilización de quimioterápicos intraperitoneales, como el cisplatino y el placitaxel . En cuanto al pronóstico de estos tumores, es también parecido al del carcinoma de ovario estadio III, con supervivencia media de unos 20 meses, siendo superior en el caso de poder realizarse una cirugía citorreductora adecuada. CONCLUSIONES El adenocarcinoma peritoneal primario seroso papilar se presenta como carcinomatosis peritoneal en
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