Rev Esp Med Legal. 2016;42(1):37---40
REVISTA ESPAÑOLA DE
MEDICINA LEGAL www.elsevier.es/mlegal
CASO MÉDICO-FORENSE
Asfixia por papilomatosis respiratoria recurrente Jose Vicente Pachar-Lucio a,∗ , Geneva Rodríguez-Pachar b , Mónica Barraza-Langshaw c y Diomedes Trejos-Justiniani d a
Servicio de Patología Forense, Instituto de Medicina Legal y Ciencias Forenses de Panamá, Panamá, República de Panamá Servicio de Patología, Hospital del Ni˜ no, Panamá, República de Panamá c Servicio de Patología, Complejo Hospitalario Metropolitano de la Caja de Seguro Social, Panamá, República de Panamá d Laboratorio de Análisis Biomolecular, Instituto de Medicina Legal y Ciencias Forenses de Panamá, Panamá, República de Panamá b
Recibido el 16 de junio de 2015; aceptado el 9 de julio de 2015 Disponible en Internet el 24 de agosto de 2015
PALABRAS CLAVE Asfixia; Papilomatosis respiratoria recurrente; Ni˜ nos; Muerte súbita; Medios de fijación no formólica
KEYWORDS Asphyxiation; Recurrent respiratory papillomatosis; Children; Sudden death; No formaldehyde fixation
∗
Resumen La asfixia causada por factores intrínsecos de las vías aéreas, tales como los tumores de la laringe, es poco frecuente. Presentamos un caso de muerte súbita en una ni˜ na de 10 a˜ nos de edad, que falleció durante un episodio agudo de dificultad respiratoria severa. La autopsia médico-legal reveló la presencia de una masa endolaríngea diagnosticada como papilomatosis respiratoria recurrente (PRR). La PRR es una rara enfermedad causada por el virus del papiloma humano (VPH) que se transmite por vía vertical de una madre con infección ano-genital activa o latente. El tumor puede aumentar de tama˜ no y potencialmente bloquear la luz de la laringe provocando asfixia. El uso de medios de fijación no formólica, con resultados análogos a los esperados con formol, permitieron la extracción de ADN viral del tumor. © 2015 Asociación Nacional de Médicos Forenses. Publicado por Elsevier España, S.L.U. Todos los derechos reservados.
Asphyxiation due to recurrent respiratory papillomatosis Abstract Asphyxiation due to intrinsic factors such as tumors of the larynx is uncommon. Here, we report a case of sudden death in a 10 year-old girl who died after an acute episode of severe dyspnea. The medico-legal autopsy revealed the presence of an endolaryngeal mass diagnosed as Recurrent respiratory papillomatosis (RRP). RRP is a rare benign tumor caused by Human papilloma virus (HPV) vertically transmitted from a mother with latent or active ano-genital infection. The tumor may grow and block the laryngeal inlet causing asphyxiation.
Autor para correspondencia. Correo electrónico:
[email protected] (J.V. Pachar-Lucio).
http://dx.doi.org/10.1016/j.reml.2015.07.002 0377-4732/© 2015 Asociación Nacional de Médicos Forenses. Publicado por Elsevier España, S.L.U. Todos los derechos reservados.
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J.V. Pachar-Lucio et al. No formaldehyde was used for fixation, a different product with similar results, allowed the extraction of viral DNA from the tumor. © 2015 Asociación Nacional de Médicos Forenses. Published by Elsevier España, S.L.U. All rights reserved.
Introducción Las lesiones papilomatosas de la laringe son tumoraciones benignas causadas por el virus del papiloma humano (VPH); los lugares más comunes en los que aparecen son: las cuerdas vocales (verdaderas y falsas), los senos de Morgagni y la región subglótica, ocasionalmente se extienden hacia la tráquea y los bronquios1,2 . En ni˜ nos, las lesiones pueden ser múltiples y recurrentes: papilomatosis respiratoria recurrente (PRR), enfermedad potencialmente fatal3---5 . El cuadro clínico de la PPR incluye disfonía, ronquera y estridor; la duración de los síntomas, antes del diagnóstico definitivo, varía de 2 meses a más de 2 a˜ nos5 . Es una enfermedad progresiva y recurrente; la traqueotomía puede ser necesaria para el tratamiento de la obstrucción aguda de la vía aérea. El diagnóstico se confirma mediante laringoscopia y biopsia; la determinación del tipo de VPH es importante para establecer el pronóstico3,5 .
posteriormente se realizó la extracción del ADN viral por el método de resina paramagnética, amplificación Multiplex con cebadores para 36 serotipos de VPH, y la detección del serotipo por sistema de plataforma de micro arreglos de baja densidad6 , obteniéndose ADN del serotipo VPH-6. No se encontraron otras lesiones papilomatosas en los genitales ni en la región anal, tampoco se detectaron signos de maltrato o abuso sexual. Los análisis toxicológicos post mortem fueron negativos. La causa de la muerte fue la asfixia debida a una papilomatosis laríngea recurrente.
Discusión La PRR es la tumoración laríngea benigna más frecuente en la edad pediátrica, su prevalencia varía entre 1,69-4 por
Descripción médico-forense Una ni˜ na de 10 a˜ nos de edad fue hospitalizada por presentar: estridor, disnea, tos y dificultad respiratoria; al día siguiente, se le extirpó quirúrgicamente una tumoración papilar durante la laringoscopia. El postoperatorio cursó sin complicaciones, y fue dada de alta, no se practicaron controles posteriores. Tres meses más tarde, estando en su domicilio, sufrió una súbita dificultad respiratoria, y falleció en el trayecto a un hospital público de la ciudad de Panamá.
Autopsia judicial En la autopsia se encontraron petequias faciales y conjuntivales, cianosis; pulmones pesados y edematosos (530 y 500 g). A la apertura posterior de la laringe, sobre la cuerda vocal y en la pared izquierda, se encontró una tumoración rosada, exofítica, verrugosa, firme, sésil, con aspecto ramificado de coliflor, de 1,8 × 1,2 × 0,8 cm, que obliteraba completamente la luz de la laringe. En la cuerda vocal derecha había peque˜ nas lesiones satélites similares a la lesión descrita en el lado izquierdo (fig. 1). No se hallaron otros cuerpos extra˜ nos en la vía aérea. El examen histológico reveló una proliferación papilar epitelial escamosa sobre un estroma fibrovascular con cambios de hiperplasia de las células basales, coilocitosis y binucleación en la porción superior del epitelio (fig. 2). Se observaron algunas mitosis, células disqueratósicas basales y displasia moderada del epitelio basal (fig. 3). Se detectó la presencia del VPH mediante inmunoperoxidasa (fig. 4). Un fragmento de la masa fue fijado en solución de polivinil alcohol, propilenglicol, sorbitol y agua (FineFIX® ),
Figura 1 Visión posterior de la laringe con lesión verrucosa con base de implantación en la cuerda vocal izquierda, exofítica, que ocupa más de un tercio de la luz de la laringe (laringe fijada).
Figura 2 Proliferación papilar epitelial escamosa sobre estroma fibrovascular (tinción H&E ×40).
Asfixia por papilomatosis respiratoria recurrente
Figura 3 ×100).
Epitelio basal con displasia moderada (tinción H&E
39 hacia la vía de transmisión perinatal; por lo tanto, la sola presencia de lesiones papilomatosas en la laringe de un ni˜ no no debe considerarse como indicador de abuso sexual5 . Finalmente, se afirma que el tipo 11 del VPH produce la forma más agresiva de la tumoración, aquella que requiere de cirugías frecuentes3,5,15 ; sin embargo, en nuestro caso llama la atención la rapidez del crecimiento tumoral y los cambios histológicos de displasia moderada, pese a que en la tumoración se identificó el tipo 6 del VPH, alteraciones que explicarían la recurrencia temprana, y que plantean la posibilidad de transformación maligna de la neoplasia, evolución también mencionada en estudios previos15---17 . Cabe resaltar el uso de medios de fijación no formólica, con resultados análogos a los esperados con formol y, que además, permitieron la extracción de ADN viral de la muestra, técnica de aplicación forense que excluye el uso del formaldehido, comprobado compuesto cancerígeno.
Conflicto de intereses Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
Agradecimiento A la Dra. Pamela Bórquez del Servicio Médico-Legal de Chile, por su apoyo en la revisión bibliográfica.
Bibliografía Figura 4 Inmunoperoxidasa positiva por VPH, se aprecia el cromógeno marrón en el núcleo de las células (tinción ACVPH ×400).
100.0003,7 . El primer pico de incidencia del tumor aparece antes de los 5 a˜ nos de edad, sin predominio de sexo5 ; tiende a crecer rápidamente, y a presentar recurrencias después de la cirugía, la regresión espontánea es posible en la adolescencia, rara vez se disemina a los pulmones3,8 . El rápido crecimiento de la tumoración, en el reducido espacio laríngeo de un ni˜ no, puede llevar a la obstrucción completa del espacio endolaríngeo causando la muerte por asfixia5 . Este mecanismo letal de sofocación, por obstrucción intrínseca de la vía respiratoria, ha sido previamente reportado en ni˜ nas y mujeres adultas9---11 . Por otra parte, el origen viral de la PRR pudiera levantar sospechas de una transmisión sexual oral, que conlleva una responsabilidad jurídica de consecuencias individuales, familiares y sociales12---14 ; sin embargo, es necesario considerar que el VPH puede llegar al tracto respiratorio de un ni˜ no por transmisión vertical perinatal3,5,7 . Los siguientes factores han sido asociados al desarrollo de la PRR en ni˜ nos: primer embarazo, parto vaginal en una madre joven con lesiones papilomatosas genitales; la susceptibilidad del huésped ----ni˜ no---- también juega un papel importante en la etiología y progresión de las lesiones3 . La cesárea no previene completamente de la infección1,2 . Más aún, la presencia específica de los serotipos 6 y 11 del VPH ----de tipo mucoso---- en las lesiones de la PRR apunta
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