Brugada syndrome: Case report

Ва В. КосгроВа, ••.•,..,.•~ Т. ДасквлоВ

n. ВеличкоВ,

11 Case Reporl Виlgагiап Cardiology

4, 2000 (50-56)

КЛИНИЧЕН СЛУЧАЙ НА СИНДРОМ

Бьлгарсkа kарgиология

НА BRUGADA

ч. Шевггноб, К. AAekcueBa, В. Костобе. П. Ве/шчkоВ*/ В. Йотобе'", Т. Аасkш1ОВ ПърВа kарgUОАогuчна kшнukа, *Лабораторuя за интргкгбитврно емгктрофиэиомзгично UЗСАеgВанена сърцето/ **Cekmop за неuнВазuВна и функиионевнг guагностukа/ Нгиионгпен център по сърgечно-съgоВu заБОАЯВанuя и рехгбимипгиия - София

BRUGADA SYNDROME - CASE REPORT Tch. Shalganov, К. Aleksieva, У. Kostova, Р. Velitchkov*, У. Yotova**, Т. Daskalov First Cardiology Department, *Laboratory {ог electrophysiologic studr of the heart, **Section {ог non-invasive and functional diagnostics, Nationa Center of Cardiovascular Diseases and Rehabllitation - Sofia РЕЗЮМЕ Синgромьт на Вгиgаdа е ряgkо пьрВично елеkтричесkо заболяВане на сьрцето, koemo се изяВяВа с тежkи kамерни аритмии, преgизВиkВащи синkоп или Внезапна сьрgечна смьрт. ПреgстаВяме случай на пациент с този синgром с Вероятно сьчетание с феохромоцитом. КАючоВu ууми: синуром на Бругаgа; АББ; ST еАеВацuя; Внезапна сьрgечна смърт; kaмepHo мъжgене; сuнkоп ABSTRACT

The Вгиgаdа sупdroте is а гаге primaгy electrical heart disease, lеаdiпg to severe vепtгiсиlаг arrhythmias, syncope and sиddеп cardiac death. We ргеsепt а patient with the syndrome and рroЬаЫе comorbldity - pheochromocytoma. Кеу words: Brugada sупdготе; right Ьuпdlе Ьгапсh hIock; ST sеgтепt еlеvаtiоп; suddеп cardiac death; vепtгiсulаг fiЬгi/lаtiоп; sупсоре Сuнgромът на Brugada, uзВестен още kamo CUHgром на geceH беgрен блоk, ST-елеВацuя u Внезапна смърт, преgстаВляВа ряgkо фамuлно заболяВане, прuчuняВащо елеkтрuчесkа нестабuлност на gecHokамернuя Muokapg. Феноменът се прояВяВа nog формата на гпежкц kaMepHu apumMuu с kлuнuчна uзяВа - сцнкоп uлu Внезапна сърgечна смърт (ВСС). В настоящето съобщенuе преgстаВяме пърВuя, gokолkото HU е uзВестно, kлuнuчен случаu на CUHgpOM на Brugada В Българuя.

КЛИНИЧЕН СЛУЧАЙ Мъж на 28 аосцнц с крагпкогпрапна загуба на съзнанце по Време на работа с kомпютър, без цнконпшненцuя на тазоВuте резерВоарu u без kонВулсuВнu прояВu. Инцugентът е преохожсан от леk сВетоВъртеж, гръgна тежест u uзтръпВане на крацнцццте. Пацuентът ВъзстаноВяВа съзнанuе спонтанно, слеg koemo е гпранспоргпцран go нац-бхцэкагпа болнuца, kъgето npu леkарсku преглеg е устаноВено, че е В стабuлен сцнусоб рuтъм с камерна честота okoло 100 yg.lMUH. U С артерuално налягане 180/120 ппп

Agpec за kореспонgенция: А-Р ч. ШалганоВ 1309 София, ул. ''Миkо Папо" 65

50

Hg. Нцкоеа npegu не е бuло устаноВяВано Bucoko артерuално налягане. Рентгенографuята на белuте gробоВе u сърцето u лабораторнuте uзслеgВанuя не са поkазалu отkлоненuя. В амбулаторнu услоВuя е uзВърwена работна Велоергометрuчна проба - gocпшенагпо натоВарВане 175 Вата, gocmulHama максцмална сърgечна честота 120 yg.lMUH., маkсuмално артерuално налягане 190/90 гпгп Hg. ИзслеgВането е преkъснато nopagu сuлна умора. Не са uнgуцuранu рuтъмнu uлu пробоонц наруwенuя, лuпсВат елеkтроkарguографсku gaHHu за моокарона uсхемuя. Също maka амбулаторно е uзВърwено u 24-часоВо ХолтерЕКГ моншпорпране - pelucmpupaH е сцнусоб рuтъм с честота 55-120 yg.lMUH., а В нощнuте часоВе е реецсгпрцран uHmepMumeHmeH АV-блоk I степен с ма]« сuмален PQ-uнтерВал 0.24 cek. u еснокрагпно отпаgaHe на kaMepeH kомплеkс, т.е. АV-блоk 2:1 с камерна пауза 2.2 cek. Прu налuчнuте gaHHu е Взето решенце за uзВърwВане на елеkтрофuзuологuчно uзслеgВане за оценkа на фунkцuята на пробоснапза cucmeма. Прu постъпВането В НЦССЗР, пацuентът goпълнuтелно съобщu за случаuно устаноВен u неuзяс-

Address (ог correspondence: Tch. Shalganov, МО 1309 Sofia, 65 Miko Раро Str., Виlgагiа

11 Клиничен случай Bulgarian Cardiology

Case Report 4, 2000 (50-56)

няВан go момента npeguMHo слеgобеgен субфебрuлuтет с няkолkомесечна gaBHocm, непоВлuяВащ gоброто му общо сьстоянuе. Прцоружабащшпе заболяВанuя са хронuчен CUHYUmU претърпяна npegu 7 еооцнц пuлоропластukа по noBog перфорацuя на gyоgенална язВа. Фuзukалното uзслеgВане не усгпанобц HukakBu патологuчнu отkлоненuя. Лабораторнuте резултаmu (kръВна каргпцна с guференцuално броене, бuохuмuчнu uзслеgВанuя, cepYMHUелеkтролuтu, черноgробнu, сьрgечнu u панкреасно ензuмu, урцна), бяха В нормалнu спюцноспш. Рентгенограмата на белuте gробоВе u сьрцето, ехоkарguографuята, елеkтроенцефалограмата, не поkазаха отkлоненuя. ПоВторно 24-часоВо Холтер-ЕКГ моншпорпране регuстрuра сцнусоб рuтъм с честота 50-134 yg./MUH., без проBOgHUuлu рuтъмнu нарушенuя. Елеkтрофuзuологuчното uзслеgВане усгпанобц нормална сцнусоба фунkцuя u отрuцателна kapomugHa проба, но също u gaHHu за Влошено АУ-проВежgане с точkа на Шерф 90 yg./MUH. u уgълЖен ефеkтuВен рефраkтерен nepuog на АУ Възела npu нормалнu АН u НУ uнтерВалu. Слеg uнтраВенозно прцхоженце на агпропцн, патологuчнuте поkазателu на АУ пробежоанегпо се нормалuзuрат напълно. Не се устаноВяВат gaHHu за налuчuе на gопълнuтелна пробосна Връзkа uлu gBouHa АУ фuзuологuя. С оглеg персuстuращuя слеgобеgен субфебрuлuтет, бяха uзслеgВанu сВобоgнu фраkцuu на Тз u Т4U тuреостuмулuращ хормон. Сгпоцноспннпе бяха В нормалнu гранuцu. НапраВената проба на Mantoux gage нормална реаkцuя. Рентгенограмата на параназалнuте сцнусц беше нормална, kakmo U абgомuналната ехографuя. Мukробuологuчнuте noceBku на урцна останаха стерuлнu, а назалнuят U гърленuят cekpemu не gagoxa патологuчен растеж. ABykpamHo, по Време на престоя В kлuнukата, пацuентът сьобщu за сьрцебuене, напрегнатост U леk заgух, kamo В тезu моменгпс беше uзмерВано артерuално налягане go 200/1ОО ппп Hg U спнусоба тахukарguя 115-120 yg./MUH. ВъВВръзkас пристъпното поВuшаВане на артерuалното налягане U на сьрgечната честота npu персuстuращ субфебрuлuтет, Възнukнасъмнение за феохромоцuтом. ИзслеgВането на kатехоламuноВа еkсkрецuя В 24-часоВа guуреза усгпанобц поВuшенu сгпопноспш на Hopagpeналuн u нормалнu сгпоцноспш на аgреналuн. Компютърната томографuя на наgбъбрецu не поkаза omkлоненuя В размерuте u cmpykmypama UM.За сьжахенце, gоkазВането на еkстрааgренално лоkалuзuран

51

11

Бмгарсkа kарgUОiЮгuя

феохромоцшпом понастоящем се uзВършВа само В чужбцна с преgВарuтелно планuране, maka че тазu guагноза, макар u МНО20 Вероятна, за сега остаВа непотВърgена. ОбukноВената 12-kанална елеkтроkарguограма (ЕКП е нац-цнгпересногпо npu тозu пацuент. На пърВата ЕКГ, регuстрuрана kpamko Време слеg сцнкопа, са запuсанu само огпбежоаноя У1-У5 (фца. 1). Огпбежgанuя У, U У, поkазВат морфологuя на QRS-kомплеkса, напоgобяВаща geceH беgрен блоk (АББ) - камернuят kомплеkс е значuтелно разшuрен U с R'-зъбец,а Времето на Вътрешното отkлоненuе ВъВ У, HagxВърлязначuтелно 50 мuлuсеkунgu (мсек.). Върхът на R'-зъбеца В огпбежсане У, е на 1ОО мсе]« от началото на QRS-kомплеkса, а В огпбежсане у, - на 120 мсек., но точната шuрuна на QRS-kомплеkса не може ga се uзмерц nopagu краёно необцчациагпа реполарuзацuя. Вместо очаkВаната Вторuчна SТ-gепресuя, налuце е kуполообразна ST-елеВацuя с gесценgентен xog, започВаща непосреосгпбено от Върха на R'-зъбеца U прехожсаща стръмно В негатuВна Т-Вълна.В огпбежgанuя Vз u У4 е налuце ST-елеВацuя, напоgобяВаща ранна реполарuзацuя. Шuрuната на камерншпе kOMплеkсu В огпбежоанцягпа наляВо от У, постепенно намаляВа, maka че ВъВ Vs (gopu u ВъВ У4) тя е 1ОО мсе]с., т.е. нормална, koemo е необичабно за ДББ. На слеgВащuя geH kонтролната ЕКГ поkазВа морФиг. 1. ЕКГ САеу синkоп.~О~ОАогия на АББ В оiпlJежgания V,-V2,НО с необичайна реПОАаризация (поgробности В mekcma). Ширината на kамерния kOMnAekc ВьВ vs е НОРМаАна.

Клиничен случай

11 Case Report Bulgarian Cardiology

Българсkа kарguологuя

4, 2000 (50-56)

GDu~ 2. Конrnролна ЕКГ на САеgВащия уен САеу синkопалния епизоg. СеgлоВиуна ST-елеВация В оrnВежgания Уз-

Фиг. з. ЕКГ при постъпбене В kAuникгтв. СеgлоВиgна ST-елеВация В оrnВежgане Vz. В оrnВежgания Vз- У, St-елеВацияrnа е по тип ''ранна реполаризация".

Ув;

25.l1ay.OO

2S

IIII\1/S

0. 0S - 25HZ

11

F5B

фологuя на АББ В огпбежоанця V,-Vз (разшцрен Hag 120 мсе]; QRS-kомплеkс, налuчuе на шuроk R'-зъбец В отВежgанuя V,-Vз, Време на Вътрешното отkлонеHue ВъВ V, Hag 50 мсек.) с особена kонфuгурацuя на SТ-сегмента В същuте огпбежсанця, а цменно сеgлоBugHa ST-елеВацuя с похожшпехна Т-Вълна В огпбежgанuя VЗ-V4. ПраВu Впечатленuе, че QRS-kомплеkсuте В останалuте огпбежоанця са с шuрuна nog 120 u gopu nog 1 ОО мсек., лuпсВа gьлбоk, шuроk u назъбен S-зъбец В огпбежоанця, aVL, VS-V6, kakmo u шuроk u Bucok R-зъбец В aVR (фце. 2) На ЕКГ, регuстрuранu по Време на престоя В kлuнцкагпа, се устаноВяВа gUHaMuka В реполарuзацuята В огпбежоанця V,-V4. ПърВоначално се регuстрuра сеgлоВugна ST-елеВацuя само В огпбежоанця V,-V2 с неаапшбна Т-Вьлна само ВъВ V, (фца. 3), а по Време на прцсгпъпногпо поВuшаВане на артерuалното налягане u сърgечната честота, тя прugобuВа прuчуgлuВата kуполообразна kонфuгурацuя kamo започВа напрабо от Върха на R'-зъбеца (фца. 4 u фце. 5). EgHoBpeменно се реацсгпрцра неаапшбна Т-Вьлна u ВъВ V2, т.е. ЕКГ прuлuча на тазu, регuстрuрана слеg синкопа. На Всuчku ЕКГ QT-uнтерВалът е В нормалнu

спюцноспш. Въз осноВа на елеkтроkарguографсkuя образ u анамнезата за сuнkопален епuзоg npu лuпса на орга-

52

251&t's

:ca.1!J

ril

5el-z 35'tz

"0 ьнt

нuчно сърgечно заболяВане се npue, че се kacae за CUHgpOM на Brugada. На пацuента се uмплантuра абтоматuчен kаpguоВертер-gефuбрuлатор, слеg koeто беше gехоспuталuзuран u насочен kbM енсокрцнологuчна kлuнuka за упючнябане на поgозuранuя ekстрааgренален фео ромоцшпом.

ОБСЪЖДАНЕ през ноембри

1992 е., Pedro Brugada u Josep Brugada съобщаВат за б мъже u 2 женц с рецuguВuращu епuзоgu на преkьcната все (ресусцuтuран сърgечен арест) u особена ЕКГ, преgстаВяща АББ u персuстuраща ST-елеВацuя В огпбежоанця V,-Vz.з npu нормален QТ-uнтерВал u лuпса на елеkтролuтнu нарушенuя, uсхемuя uлu органuчно сърgечно заболяВа-

п

I+i 1

"

:'::"f'"'- V2~1\V_', VV5 -

I'V'·

~J