Caso clínico: \"Compromisso cutâneo rapidamente progressivo na esclerose sistémica difusa\" (poster)

COMPROMISSO CUTÂNEO RAPIDAMENTE PROGRESSIVO NA ESCLEROSE SISTÉMICA DIFUSA: A PROPÓSITO DE UM CASO CLÍNICO Madruga Dias, J. 1; Costa, M.M. 1; Queiroz Valério, R. 2; Pereira da Silva, J.1 1 – Serviço de Reumatologia e Doenças Ósseas Metabólicas, Hospital de Santa Maria, C.H.L.N., Lisboa, Portugal 2 – Centro de Saúde de Póvoa de Santa Iria; Faculdade de Medicina da Universidade de Lisboa; Universidade da Madeira

INTRODUÇÃO: A Esclerose Sistémica Difusa é uma entidade clínica rara, variável em termos de manifestações iniciais e tempo de evolução, e usualmente de progressão lenta e prognóstico reservado. A rápida progressão de espessamento cutâneo é um factor preditivo da mortalidade (1 a 2 anos de sobrevida) e envolvimento de órgão-alvo [1]. Apresentamos um caso clínico de Esclerose Sistémica de aparecimento súbito e rapidamente progressivo, com instalação em 3 meses, e envolvimento de órgão-alvo 2 meses depois.

Imagiologia e outros exames complementares de diagnóstico: • Capilaroscopia: densidade capilar ligeiramente diminuída e irregular; megacapilares e capilares tortuosos. tortuosos • Ecocardiograma (3 meses após início dos sintomas): sem alterações. • EDA: esofagite de grau B no 1/3 inferior do esófago; hérnia do hiato. • Ecografia abdominal: hepatomegália com estrutura grosseira. • TC tórax: sem alterações.

CASO CLÍNICO: Doente do sexo masculino, 49 anos, electricista, fumador (30 U.M.A.), referenciado pelo Médico de Família para Consulta de Reumatologia por quadro de astenia, perda ponderal (10 kg) e espessamento cutâneo difuso com menos de 3 meses de evolução. As lesões cutâneas atingem mãos, antebraços, pés, pernas, face, toráx e abdómen, condicionando incapacidade funcional marcada, especialmente na motricidade manual. Apresentava também teleangiectasias faciais e esclerodactilia. Quatro meses após os primeiros sintomas surge fenómeno de Raynaud, pequenas áreas de necrose e perda de substância das polpas digitais. Sem contacto com substâncias tóxicas. Sem outra sintomatologia acompanhante.

• TC abdomino-pélvica: hepatomegália homogénea, sem lesões. • Provas de função respiratória: sem alterações. • Ecocardiograma (2 meses após o anterior): diminuiç diminuição contractilidade miocá miocárdica e PSAP aumentada (37 mmHg). mmHg)

da

• Holter de 24h: curtos períodos de perturbaç perturbação da conduç condução interventricular (tipo bloqueio completo de ramo direito) e diminuída variabilidade da frequência cardíaca.

Exame objectivo: • Espessamento e hiperpigmentaç hiperpigmentação cutâneas, pele brilhante e ligeira rarefacç rarefacção pilosa. Localizaç Localizações afectadas:









Mãos – restriç restrição da flexão das MCFs, MCFs, IFPs, IFPs, IFDs, IFDs, dificuldade na preensão de objectos – esclerodactilia Antebraç Antebraços, Pé Pés e Pernas Face - sem microstomia, microstomia, diminuiç diminuição da expressão facial e das pregas faciais, faciais, teleangectasias Região anterior torá torácica e abdominal (flancos e região umbilical)

• Face e região parietal bilateralmente com despigmentaç despigmentação cutânea. • Pitting e úlceras das polpas digitais, digitais, especialmente no 1º 1º e 2º 2º dedos bilateralmente. • PA=91/72 mmHg FC=70 bpm • Hepatomegá Hepatomegália (fí (fígado 33-4 cm abaixo do rebordo costal direito) Exames laboratoriais: • Anemia normocí normocítica normocró normocrómica ligeira (hemoglobina = 11,6 g/dL) • VS = 42 mm/1ª mm/1ªh ; PCR = 2,6 mg/dL • A.N.A. com titulaç titulação ≥ 1/640 em 2 determinaç determinações. • SclScl-70 positivo em 2 determinaç determinações. • Restante estudo imunoló imunológico, doseamentos hormonais e do metabolismo fosfofosfo-cálcico sem alteraç alterações. • Marcadores tumorais, serologias virais e bacterianas negativas. • Restante bioquí bioquímica, coagulaç coagulação e electroforese de proteí proteínas séricas sem alteraç alterações. • Urina II e Urina 24h (com clearance de creatinina) normal.

Diagnóstico: • Esclerose Sisté Sistémica Cutânea Difusa, Difusa com grave compromisso cutâneo de instalação aguda e envolvimento precoce de órgão-alvo. Terapêutica: • Iloprost 50 mg e.v. • Bosentan 125 µg/dia • Pentoxifilina 400 mg 3 vezes/dia • Ácido Acetilsalicílico 100 mg/dia • Metotrexato 15 mg/semana e Folicil 5 mg/dia • Pantoprazole 40 mg/dia e Domperidona 10 mg antes das refeições • Cessação tabágica. • Aplicação de emoliente cutâneo. • Medidas de protecção de variações de temperatura. CONCLUSÃO: A instalação rapidamente progressiva de lesões cutâneas na Esclerose Sistémica Difusa acompanha-se por um compromisso de órgão major precoce, sendo um factor de mau prognóstico. Deste modo, os doentes devem ser avaliados rapidamente de forma a ser instituída terapêutica atempada. Bibliografia: [1] Domsic RT et al.; Skin thickness progression rate: a predictor of mortality and early internal organ involvement in diffuse scleroderma. Ann Rheum Dis. 2010 Aug 2. [Epub ahead of print]