Disponible en ligne sur www.sciencedirect.com
Gyne´cologie Obste´trique & Fertilite´ 36 (2008) 407–412 http://france.elsevier.com/direct/GYOBFE/
Cas clinique
Le diagnostic ante´natal d’atre´sie bronchique est-il possible ? Is the bronchial atresia prenatal diagnosis possible? A. Mechoulan a, G. Podevin b, A. Paumier a, H.-J. Philippe a, F. Le Mouel b, C. Le Vaillant a, M.-P. Que´re´ c, M. Joubert d, N. Winer a,* a
Service de gyne´cologie–obste´trique, hoˆpital Me`re–Enfant, CHU de Nantes, 38, boulevard Jean-Monnet, 44093 Nantes, France b Service de chirurgie infantile, hoˆpital Me`re–Enfant, CHU de Nantes, 38, boulevard Jean-Monnet, 44093 Nantes, France c Service de radiope´diatrie, hoˆpital Me`re–Enfant, CHU de Nantes, 38, boulevard Jean-Monnet, 44093 Nantes, France d Service d’anatomie pathologique A, CHU de Nantes, 7, quai Moncousu, 44093 Nantes, France Rec¸u le 6 aouˆt 2007 ; accepte´ le 6 de´cembre 2007 Disponible sur Internet le 15 avril 2008
Re´sume´ L’atre´sie bronchique est une malformation pulmonaire conge´nitale rare qui est de´finie par un de´faut de formation partielle d’une bronche principale, lobaire ou segmentaire avec un de´veloppement normal de l’arbre pulmonaire en aval du de´fect, pouvant entraıˆner une accumulation de mucus et une distension du parenchyme lobaire. Le diagnostic pre´natal est rare et difficile. Nous rapportons deux observations de fœtus ayant pre´sente´ des anomalies pulmonaires de´couvertes lors de l’e´chographie du second trimestre, au cours desquelles le diagnostic d’atre´sie bronchique fut suspecte´. Nous avons analyse´ cette malformation par une revue de la litte´rature pour discuter des diagnostics diffe´rentiels a` e´voquer, ainsi que de sa prise en charge pe´rinatale. # 2008 Publie´ par Elsevier Masson SAS. Abstract Bronchial atresia is a rare congenital malformation of the lung. The main-stem segmental or lobar bronchus fails to construct normally, which can lead to accumulation of mucus within the distal bronchi or lung hyperinflation of the obstructed lobe. The prenatal diagnosis is rare and difficult. We report two cases of fetuses who presented pathological examination of the lung on the ultrasonography, at 22 weeks of gestation, suspect of prenatal bronchial atresia diagnosis. We analysed this malformation through a literature review in order to discuss differential diagnosis to be evoked, as well as appropriate perinatal management. # 2008 Publie´ par Elsevier Masson SAS. Mots cle´s : Atre´sie bronchique ; Malformations conge´nitales du poumon ; Diagnostic pre´natal Keywords: Bronchial atresia; Congenital malformation of the lung; Prenatal diagnosis
1. Introduction Les progre`s de l’e´chographie permettent de de´pister des malformations pulmonaires conge´nitales qui pouvaient passer jusque-la` inaperc¸ues lors de la surveillance syste´matique de la grossesse. De`s 18 semaines d’ame´norrhe´e (SA), une hyper-
* Auteur correspondant. Adresse e-mail :
[email protected] (N. Winer). 1297-9589/$ – see front matter # 2008 Publie´ par Elsevier Masson SAS. doi:10.1016/j.gyobfe.2007.12.020
e´choge´nicite´ pulmonaire, des le´sions kystiques ane´choge`nes ou mixtes peuvent eˆtre de´tecte´es [1]. Dans d’autres cas, le diagnostic se fera apre`s la naissance a` l’occasion d’une complication me´canique (pneumothorax, de´tresse respiratoire) ou plus tardivement lors d’une complication infectieuse. Les malformations pulmonaires de l’enfant sont des affections conge´nitales rares domine´es par la maladie ade´nomatoı¨de kystique du poumon (MAKP), la se´questration pulmonaire, l’emphyse`me lobaire ge´ant et le kyste bronchoge´nique.
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Nous rapportons deux cas de fœtus ayant pre´sente´ des zones hypere´choge`nes pulmonaires de´couvertes lors de l’e´chographie du second trimestre de la grossesse et faisant suspecter le diagnostic d’atre´sie bronchique, malformation conge´nitale pulmonaire plus rare. 2. Cas cliniques 2.1. Observation no 1 Il s’agit de l’observation d’une patiente de 35 ans, G2P2, chez qui a e´te´ de´couvert, lors de l’e´chographie ante´natale du second trimestre, un poumon gauche hypere´choge`ne avec de´viation du cœur vers la droite chez son fœtus (Fig. 1). La patiente ne pre´sentait pas d’ante´ce´dent particulier. L’e´chographie du premier trimestre et les marqueurs se´riques re´alise´s e´taient sans particularite´s. L’e´chographie re´alise´e a` 25 SA retrouvait un poumon gauche hypere´choge`ne, augmente´ de volume, avec persistance d’une partie d’aspect sain de ce ` droite, le poumon avait poumon au niveau du lobe infe´rieur. A un aspect normal. Il existait une de´viation me´diastinale droite associe´e. Le Doppler couleur ne visualisait pas de vaisseau d’origine syste´mique vascularisant le poumon gauche hypere´choge`ne, signe qui aurait pu orienter vers le diagnostic de se´questration pulmonaire. Il existait a` l’IRM a` 28 SA une nette diffe´rence de tonalite´ entre le lobe supe´rieur et le lobe infe´rieur gauches (Fig. 2), les volumes pulmonaires gauche et droit e´taient a` peu pre`s e´quivalents. Une forme peu fre´quente de MAKP (type III) fut alors envisage´e en raison de l’e´choge´nicite´ et de l’absence de kyste. Elle repre´sente environ 8 % des MAKP. Le diagnostic d’atre´sie bronchique fut e´galement discute´ devant la variabilite´ des signes e´chographiques. Le controˆle a` 29 SA montrait un poumon gauche cette fois totalement hypere´choge`ne sans ` 33 SA, le cœur avait aspect de parenchyme pulmonaire sain. A
Fig. 1. Observation no 1. E´chographie : hypere´choge´nicite´ pulmonaire gauche avec de´viation cardiaque.
Fig. 2. Observation no 1. IRM : diffe´rence de signal entre les lobes pulmonaires supe´rieurs et infe´rieurs gauches.
une position presque normale et semblait moins de´vie´. L’hypere´choge´nicite´ pulmonaire semblait avoir diminue´e et seule la partie supe´rieure du poumon gauche paraissait plus ` 36 SA, une IRM fut de e´choge`ne que le reste du poumon. A nouveau re´alise´e retrouvant un aspect normal des deux poumons et l’absence de de´viation cardiaque. La patiente a accouche´ a` terme d’un fœtus de sexe fe´minin de 3,5 kg d’Apgar 10/10 a` la naissance. L’e´volution a e´te´ simple sur le plan pulmonaire sans aucun signe de de´tresse respiratoire et le nouveau-ne´ est rentre´ a` domicile. Un scanner pulmonaire (Fig. 3), re´alise´ a` six semaines de vie, a retrouve´ une bronchoce`le avec un emphyse`me lobaire syste´matise´ d’aval,
Fig. 3. Observation no 1. TDM : emphyse`me lobaire syste´matise´ gauche.
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Fig. 4. Observation no 1. Coupe anatomopathologique du poumon gauche. Atre´sie bronchique segmentaire.
concernant les deux segments supe´rieurs du lobe supe´rieur gauche, la lingula e´tant pre´serve´e. Il a e´te´ pratique´ une bisegmentectomie supe´rieure gauche devant le risque d’inflammation avec de´tresse respiratoire de cet emphyse`me lobaire. L’examen anatomopathologique a montre´ que l’emphyse`me e´tait secondaire a` l’atre´sie d’une bronche segmentaire (Fig. 4). L’e´volution postope´ratoire a e´te´ satisfaisante et a` un an, l’enfant ne pre´sentait pas de signes respiratoires particuliers. 2.2. Observation no 2 Il s’agit de l’observation d’une patiente de 29 ans, G1P1, dont l’e´chographie fœtale du deuxie`me trimestre a de´piste´ une hypere´choge´nicite´ pulmonaire gauche avec de´viation cardiaque droite, avec un aspect tre`s semblable au cas pre´ce´dent ou` le diagnostic d’atre´sie bronchique avait e´te´ pose´. Le diagnostic de MAKP de type III fut aussi discute´. La patiente ne pre´sentait pas d’ante´ce´dent personnel particulier hormis un tabagisme et un surpoids. Dans ses ante´ce´dents familiaux, on notait une hypertension arte´rielle (HTA) paternelle avec rein unique, une HTA maternelle sans anomalie re´nale et une sœur atteinte d’une surdite´ conge´nitale. L’e´chographie du premier trimestre retrouvait une nuque fine ; l’e´chographie de 23 SA montra une anomalie positionnelle du cœur qui e´tait situe´ dans l’he´mithorax droit, son grand axe e´tant oriente´ vers la gauche. Le poumon droit e´tait petit et le poumon gauche e´tait augmente´ de volume, globuleux, inversant la coupole diaphragmatique et de´bordant sur l’axe me´dian. Le reste du bilan morphologique semblait normal ainsi que la croissance fœtale qui e´tait au cinquantie`me percentile. L’e´chographie de controˆle re´alise´e a` 29 SA retrouvait toujours l’image thoracique pulmonaire gauche trois fois plus volumineuse que le poumon droit (surface poumon gauche : 16,8 cm2, hauteur 6,8 cm). Le poumon droit avait une surface infe´rieure a` celle attendue pour le terme (surface 5,9 cm2, hauteur 4,9 cm), mais le cœur occupait une partie de l’he´mithorax droit. Le diagnostic d’atre´sie bronchique gauche fut suspecte´. L’e´chographie du troisie`me trimestre retrouva un poumon droit qui poursuivait sa croissance. Celle-ci e´tait
Fig. 5. Observation no 2. TDM : aspect he´te´roge`ne du parenchyme pulmonaire gauche avec hile augmente´ de volume.
moindre pour le poumon gauche (15,6 cm2 ; h = 7,6). Une e´chocardiographie spe´cialise´e confirma un cœur de´vie´ vers la droite et une morphologie cardiaque et vasculaire normale. Une IRM fut re´alise´e retrouvant la de´viation cardiaque vers la droite et une diffe´rence de signal des deux poumons e´voquant la possibilite´ d’un diagnostic d’atre´sie bronchique. L’e´chographie de 38 SA retrouva une augmentation du rapport cardiothoracique avec un cœur qui apparut plus globuleux et un aspect de dilatation des vaisseaux pulmonaires. La patiente a accouche´ a` 39 SA d’un fœtus de sexe masculin de 3 kg, d’Apgar10/10. Celui-ci n’a pas pre´sente´ de de´tresse respiratoire a` la naissance. Les suites ont e´te´ simples et l’enfant est rentre´ a` domicile. Le scanner pulmonaire re´alise´ un mois apre`s la naissance retrouva une he´te´roge´ne´ite´ du parenchyme pulmonaire avec plusieurs plages hyperclaires d’aspect emphyse´mateux associe´e a` des anomalies bronchiques lobaires sans re´elles images de bronchoce`les et d’autres plages d’aspect sain. Les anomalies e´taient diffuses, impliquant les lobes supe´rieurs et infe´rieurs gauches (Fig. 5). Aucune intervention chirurgicale ne fut pre´vue en raison de l’e´tendue des le´sions et de l’absence de syste´matisation chez un enfant asymptomatique. Un controˆle de l’imagerie tomodensitome´trique pulmonaire a` l’aˆge de un an a montre´ une stabilite´ des le´sions, chez un enfant toujours asymptomatique. 3. Discussion L’atre´sie bronchique est une malformation pulmonaire conge´nitale rare due a` un de´faut de formation partielle d’une bronche principale, lobaire ou segmentaire, avec un de´veloppement normal de l’arbre pulmonaire en aval du de´fect [2]. Les conse´quences de cette anomalie sont une accumulation de se´cre´tions formant un kyste de´nomme´ bronchoce`le. Les
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alve´oles ventile´es par des collate´rales (pores de Kohn et canaux de Lambert) entraıˆnent une re´tention d’air et une distension du poumon, en aval de la bronche atre´tique, pouvant amener des complications pulmonaires infectieuses re´cidivantes, de la toux ou des e´pisodes paroxystiques de dyspne´e. Les patients sont cependant pour la plupart asymptomatiques [3] et les signes cliniques peuvent ne survenir qu’a` l’aˆge adulte [2]. L’atre´sie bronchique conge´nitale fut de´crite la premie`re fois par Ramsey en 1953. La bronche pre´fe´rentiellement atteinte est l’apicale poste´rieure du lobe supe´rieur gauche dans 64 % des cas, suivi du lobe infe´rieur gauche dans 14 % des cas et des lobes infe´rieur droit et moyen dans 8 % des cas [2]. La pre´dilection pour le lobe supe´rieur gauche est retrouve´e dans d’autres anomalies conge´nitales comme l’age´ne´sie, l’hypoplasie ou la se´questration, pre´dilection que l’on pourrait attribuer a` une instabilite´ embryonnaire [2]. L’atre´sie bronchique de´couverte chez l’enfant et chez l’adulte se pre´sente souvent sous la forme d’un emphyse`me pulmonaire secondaire a` cette atre´sie [2,4]. La radiographie pulmonaire retrouve une hyperclarte´ pulmonaire dans 67 % des cas. Elle peut aussi retrouver une masse hilaire dans 89 % des cas ou une association des deux avec la pre´sence d’une bronchoce`le [2,5]. Sur le plan du diagnostic ante´natal, elle semble se pre´senter de fac¸on assez similaire avec des images e´chographiques qui paraissent concordantes, mais peu de cas sont de´crits. Le scanner est l’examen radiologique de re´fe´rence pour le diagnostic postnatal de l’atre´sie bronchique [6]. Dans certains cas difficiles, une fibroscopie bronchique peut aider au diagnostic. La physiopathologie de l’atre´sie bronchique n’est pas encore clairement de´finie [7,8]. L’hypothe`se d’une anomalie bronchovasculaire semble probable. La cause serait une le´sion de l’arbre bronchique dont l’e´tiologie est variable, sous la forme d’un traumatisme localise´, d’une ische´mie ou d’une infection [9]. L’atre´sie bronchique peut eˆtre associe´e a` d’autres anomalies pulmonaires telles que le kyste bronchoge´nique, la se´questration, la MAKP ou l’emphyse`me lobaire conge´nital. Une e´tude re´cente, publie´e en 2006, a repris une se´rie de 25 patients ope´re´s d’une malformation pulmonaire conge´nitale de´couverte en ante´natal. Cinquante-six pour cent de ces anomalies e´taient des MAKP, 12 % des emphyse`mes lobaires conge´nitaux, 8 % des se´questrations pulmonaires et 24 % avaient une association de MAKP et de se´questration pulmonaire. Sur l’ensemble de ces enfants, une atre´sie bronchique e´tait identifie´e dans 77 % des cas et celle-ci e´tait associe´e a` tous les types de malformation [10]. L’atre´sie bronchique, du fait de l’obstruction, jouerait probablement un roˆle dans la pathoge´nie de ces malformations. Langston [11] a propose´ pour expliquer le me´canisme de l’atre´sie bronchique, l’ide´e d’une se´quence de malformations, de´pendant du niveau, de la date et du degre´ d’obstruction bronchique. Par exemple, une atre´sie bronchique survenant toˆt dans la grossesse favoriserait la formation d’une MAKP ou d’un kyste bronchoge´nique, alors qu’une obstruction plus tardive (16– 18 SA) pourrait pre´disposer a` une se´questration ou emphyse`me lobaire conge´nital. En 1987, McAlister et al. de´crivent le premier cas d’atre´sie d’une bronche principale de de´couverte
ante´natale, chez une patiente diabe´tique insulinode´pendante de 38 ans [12]. Cette malformation n’e´tait pas isole´e, mais associe´e a` une ste´nose trache´ale et a` une malformation cardiaque. Un second cas fut de´crit en 2003 par une e´quipe japonaise [13]. Cette malformation avait e´te´ de´couverte par la de´tection a` 28 SA d’un kyste pulmonaire dans le lobe poste´rieur gauche, entoure´ d’une petite zone e´choge`ne correspondant a` une mucoce`le ou bronchoce`le. L’enfant fut ope´re´ pre´cocement apre`s la naissance et resta asymptomatique. En 2005, une e´quipe ame´ricaine de´crivit deux cas de diagnostic pre´natal d’atre´sie d’une bronche principale avec de´ce`s des deux fœtus [7]. L’examen anatomopathologique re´ve´la une bronche principale atre´tique et des similitudes histologiques avec la MAKP de type III. Une e´quipe ne´erlandaise rapporte re´cemment le cas d’un fœtus chez qui il a e´te´ de´couvert a` l’aˆge de 18 SA, une large masse hypere´choge`ne du poumon droit avec des kystes macroscopiques, une de´viation me´diastinale vers le coˆte´ gauche hypoplasique et une inversion du diaphragme [8]. Des signes d’anasarque sont apparus pre´cocement et une interruption me´dicale de grossesse (IMG) fut re´alise´e. L’autopsie retrouva un lobe moyen et infe´rieur pulmonaire droit tre`s augmente´ de volume, avec une atre´sie de ces deux bronches comprimant le poumon gauche et le cœur. Le tableau e´chographique peut eˆtre diffe´rent de celui de la MAKP en raison de l’absence de kyste, mais peut cependant faire e´voquer une MAKP de type III. Un hydramnios avec anasarque peut eˆtre observe´, possiblement par une compression majeure vasculaire (veine cave infe´rieure) et cardiaque, alourdissant le pronostic [1,7]. Les cas de´crits de fœtus pre´sentant une de´faillance cardiovasculaire semblent eˆtre en rapport avec une atteinte tre`s proximale de l’arbre bronchique [7,8]. L’utilisation du Doppler couleur est classique pour la se´questration mais pourrait aussi eˆtre une aide au diagnostic d’atre´sie bronchique [9]. La cartographie couleur en cas d’atre´sie bronchique a en effet e´te´ e´tudie´e : elle a re´ve´le´ une arborisation harmonieuse de la malformation, traduisant l’existence d’une segmentation pulmonaire normale (contrairement a` la MAKP en raison de la dysplasie me´senchymateuse). De plus, la cartographie couleur du poumon e´tait moins intense que du coˆte´ du poumon sain, probablement en raison de l’hyperpression. L’IRM permet de pre´ciser l’anatomie pulmonaire et e´ventuellement d’e´liminer d’autres diagnostics diffe´rentiels. D’apre`s Keswani et al. [7], elle peut faire le diagnostic ante´natal d’atre´sie d’une bronche souche en visualisant la dilatation de l’arbre bronchique principal et secondaire, ainsi que l’augmentation de volume pulmonaire. L’e´chographie, permet de mesurer les surfaces et volumes et de les comparer a` des courbes de re´fe´rence. Il en est de meˆme pour l’IRM [14]. Ne´anmoins, actuellement, on ne peut de´terminer de fac¸on certaine et reproductible avant la naissance quelle sera la part de poumon fonctionnel ni quelles en seront les conse´quences. Le de´veloppement de l’e´chographie 3D pourrait apporter une aide e´ventuelle a` l’e´tude des volumes [15], mais tarde pour l’instant, a` confirmer de fac¸on consensuelle l’analyse du pronostic pulmonaire ante´natal.
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Le pronostic de cette malformation semble donc bon, mais doit eˆtre nuance´ par l’existence possible de malformations associe´es. En effet, des cas de malformations cardiaques associe´es doivent eˆtre recherche´s. Des anomalies septales ont ainsi e´te´ de´crites, notamment des communications interventriculaires (CIV), ainsi que des malformations des gros vaisseaux [2,12]. L’atre´sie bronchique peut eˆtre associe´e a` d’autres malformations des voies ae´riennes, en particulier la ste´nose trache´ale [12]. Un cas d’atre´sie bronchique avec pectus excavatus a ainsi e´te´ de´crit [16]. La prise en charge de ce type de malformation pulmonaire est ne´cessaire dans un centre pluridisciplinaire de diagnostic pre´natal compte tenu de sa rarete´, a` la fois pour le diagnostic, le pronostic, les investigations comple´mentaires, le traitement et l’information au patient. Il n’a pas e´te´ re´alise´ d’amniocente`se pour les deux cas suivis dans notre centre. Pour l’instant, a` notre connaissance, aucune association avec une anomalie chromosomique n’a e´te´ signale´e en cas d’atre´sie bronchique isole´e. Les principaux diagnostics diffe´rentiels a` e´voquer sont ceux se pre´sentant sous la forme d’une hyperchoge´nicite´ pulmonaire, en particulier : la maladie ade´nomatoı¨de kystique pulmonaire. Elle repre´sente 25 % de toutes les malformations conge´nitales pulmonaires. La MAKP de type III se pre´sente a` l’e´chographie par une hypere´choge´nicite´ ou` les kystes ne sont visibles qu’a` l’examen anatomopathologique. Le plus souvent, ces le´sions sont de bon pronostic, mais leur diagnostic est important afin de re´aliser une prise en charge adapte´e [1] ; la se´questration pulmonaire, de´finie classiquement par une vascularisation arte´rielle syste´mique, habituellement une branche de l’aorte abdominale, son drainage veineux se faisant soit dans les veines pulmonaires, soit dans la veine cave infe´rieure ou dans le syste`me azygos. Sur le plan e´chographique, il s’agit d’une image triangulaire, souvent hypere´choge`ne, avec visualisation d’une vascularisation syste´mique au Doppler couleur. Une exe´re`se chirurgicale est le plus souvent re´alise´e ; l’emphyse`me lobaire conge´nital (ELC), un diagnostic diffe´rentiel plus difficile a` e´voquer. Il s’agit d’une inflation d’un ou plusieurs lobes pulmonaires, survenant le plus souvent dans le lobe supe´rieur gauche avec parfois des anomalies cardiaques conge´nitales associe´es ou re´sultant d’une vraie malformation alve´olaire avec augmentation du nombre d’alve´oles [17]. D’autres malformations plus rares peuvent eˆtre retrouve´es, comme une age´ne´sie pulmonaire avec hypoplasie complexe [3]. Dans l’hypoplasie pulmonaire, la pre´sentation est a` peu pre`s la meˆme, sauf qu’il existe une bronche courte associe´e a` un poumon rudimentaire. La de´tresse respiratoire et les infections pulmonaires sont fre´quentes. L’age´ne´sie des vaisseaux pulmonaires se caracte´rise par une absence comple`te de l’arte`re pulmonaire gauche ou droite, plus rarement de la veine pulmonaire. Elle est ge´ne´ralement
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associe´e a` d’autres anomalies cardiaques. Elle se pre´sente par des poumons de taille asyme´trique et une de´viation me´diastinale. Le traitement est conservateur. Le syndrome de cimeterre (syndrome veinolobaire ou syndrome de Halasz) s’inte`gre parmi les retours veineux pulmonaires anormaux. Une compression bronchique externe par une masse me´diastinale ou par une malposition d’un vaisseau peut se voir, de meˆme qu’une tumeur pulmonaire. Le pronostic de l’atre´sie bronchique semble favorable, car de nombreux cas sont de´couverts a` un aˆge avance´ de la vie apre`s une longue pe´riode sans symptoˆmes. Peu de cas de diagnostic pre´natal ont e´te´ de´crits, mais les progre`s de l’e´chographie vont probablement entraıˆner une de´couverte plus fre´quente et plus pre´coce de cette malformation conge´nitale. La pre´sence d’un anasarque avec hydramnios est de tre`s mauvais pronostic avec une forte mortalite´, probablement en rapport avec une atteinte tre`s proximale de l’arbre bronchique. Pour les autres cas, en l’absence de malformations associe´es, le pronostic a` court terme paraıˆt bon. En l’absence d’intervention chirurgicale et d’examen anatomopathologique, le diagnostic postnatal peut rester incertain. Cependant, la survenue d’infections peut compliquer cette pathologie, car le traitement antibiotique reste peu efficace et l’intervention chirurgicale en milieu septique devient plus ale´atoire. En ce qui concerne le pronostic chirurgical, la re´section de la totalite´ d’un poumon peut avoir un retentissement fonctionnel majeur en particulier dans l’atteinte pulmonaire droite (syndrome postpneumonectomie), avec des risques dans l’e´volution de de´formation thoracique et de scoliose [1]. La re´section d’un lobe est de meilleur pronostic sur la fonction respiratoire, notamment si l’intervention est re´alise´e pre´cocement dans les premiers mois de la vie, en raison de la poursuite de la croissance alve´olaire encore pre´sente a` cet aˆge [1]. L’attitude the´rapeutique n’est pas consensuelle et de nombreuses e´quipes pre´conisent un traitement conservateur et la surveillance de ces le´sions [2]. Pour d’autres, la re´section des le´sions pulmonaires est ge´ne´ralement recommande´e en raison des risques de complications infectieuses, de de´tresse respiratoire, des risques de de´ge´ne´rescence et du risque d’irradiation lie´ a` une surveillance radiologique ite´rative de ces le´sions dont le diagnostic anathomopathologique n’est pas certain [10,18]. En cas d’atteinte diffuse du poumon, lorsque l’examen clinique et radiologique est rassurant, l’attitude conservatrice avec surveillance de ces le´sions semble possible. La prise en charge finalement est assez ressemblante de celle de la MAKP de type III. Si l’attitude est conservatrice, elle doit eˆtre couple´e a` une surveillance et d’une information adapte´e. 4. Conclusion Le diagnostic ante´natal d’atre´sie bronchique est rare et difficile. Il peut et doit cependant eˆtre suspecte´ et plusieurs diagnostics diffe´rentiels, notamment celui de MAKP de type III, peuvent et doivent eˆtre e´voque´s. Ne´anmoins, comme nous l’avons vu, les malformations pulmonaires conge´nitales sont
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complexes et peuvent eˆtre associe´es, rendant de´licat le diagnostic de certitude. L’appre´ciation de la fonction pulmonaire ulte´rieure et du pronostic postnatal sont toujours prudents en raison du peu de recul et du nombre faible de cas de´cele´s et rapporte´s en ante´natal. Mais le diagnostic pre´natal de ces le´sions, potentiellement se´ve`res, permet une prise en charge et un suivi pre´coces et rapproche´s de ces enfants a` la naissance dans une pe´riode ou` la croissance alve´olaire peut encore permettre un de´veloppement compensatoire du poumon re´se´que´. Re´fe´rences ` moyen et long terme des malformations [1] Rittie´ J, Morelle L, et al. A pulmonaires de l’enfant. Arch Pediatr 2004;11:520–1. [2] Acosta Gordillo L, Marquez Fernandez J, et al. Asymptomatic congenital bronchial atresia in a 10-year-old boy. Ann Pediatr 2005;62:386–8. [3] Daltro P, Fricke BL, et al. CT of congenital lung lesions in pediatric patients. AJR 2004;183:1497–506. [4] Matsushima H, et al. Congenital bronchial atresia: radiologic findings in nine patients. J Comput Assist Tomogr 2002;26:860–4. [5] Chouabe S, Becquart LA, et al. Atre´sie bronchique: a` propos d’un cas. Rev Pneumol Clin 2002;58:27–30. [6] Morikawa N, et al. Congenital bronchial atresia in infants and children. J Pediatr Surg 2005;40:1822–6.
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