J Radiol 2004;85:332-4 © Éditions Françaises de Radiologie, Paris, 2004
fait clinique
digestif
Lymphangiome gastro-épiploïque À propos d’un cas MH Bouhaouala (1), K Nouira (1), S Nagi (1), N Ben Mami (1), M Ben Cheikh (2), B Kort (4), S Mzabi-Reguaya (3) et H Balti (4)
Abstract
Résumé
Gastro-epiploic lymphangioma. A case report J Radiol 2004;85:332-4
Les auteurs rapportent l’observation d’un lymphangiome gastroépiploïque chez un patient âgé de 29 ans qui consultait pour des crampes épigastriques. L’examen physique était normal. L’échographie et la tomodensitométrie abdominales objectivaient une masse liquidienne, cloisonnée, sous hépatique gauche étendue à l’arrière cavité des épiploons (ACE). En per-opératoire, il s’agissait d’une masse kystique, située autour du tronc cœliaque qui adhérait intimement à la petite courbure et à la face postérieure de l’antre gastrique et se prolongeait dans l’arrière cavité des épiploons. Une exérèse de la masse kystique et une antrectomie étaient pratiquées. L’examen anatomopathologique confirmait le diagnostic de lymphangiome kystique.
The authors report a case of a gastro-epiploic lymphangioma in a 29-year-old male patient presenting with epigastric cramps. Physical examination was normal. Ultrasound and abdominal CT-scan showed a cystic mass under the left lobe of the liver containing fine septations and extending to the lesser sac. At surgery, a large cystic mass was found, situated around the celiac trunk. It was adherent to the lesser curvature of the stomach and posterior surface of the antrum and extended to the lesser sac. Excision of the mass and antrectomy were performed. Histologic examination was consistent with a diagnosis of cystic lymphangioma. Key words: Gastro-epiploic lymphangioma. Ultrasound. Abdominal CT-Scan.
e lymphangiome gastro-épiploïque (LGE) constitue une localisation exceptionnelle des lymphangiomes abdominaux qui habituellement surviennent chez l’enfant et sont de siège mésentérique ou rétropéritonéal. Il s’agit d’une masse bénigne d’aspect uni ou multiloculaire d’origine lymphatique. Son diagnostic repose sur l’examen histologique et son traitement est chirurgical. L’imagerie intervient dans la mise en évidence de la masse et de ses connexions avec les organes de voisinage. Elle évoque parfois sa nature lésionnelle et joue un rôle dans la surveillance post-thérapeutique. Dans cette étude, les auteurs rapportent une nouvelle observation de LGE découvert chez un adulte.
L
Observation Mr LH, âgé de 29 ans, sans antécédent particulier, consultait pour des crampes
(1) Service d’imagerie médicale, (2) Service de réanimation, Hôpital FSI. (3) Service d’anatomie pathologique, Hôpital Mongi Slim, La Marsa. (4) Service de Chirurgie viscérale, Hôpital FSI, La Marsa. Correspondance : MH Bouhaouala, Service d’imagerie médicale, Hôpital des Forces de sécurité intérieure, 2070 La Marsa –Tunisie. E-mail :
[email protected]
Mots-clés : Lymphangiome gastro-épiploïque. Échographie. Scanner abdominal.
épigastriques post-prandiales tardives évoluant depuis 2 ans et qui s’étaient aggravées depuis deux semaines. À l’examen, le patient était en bon état général et son abdomen était souple. La gastroscopie était normale. L’échographie abdominale objectivait une masse liquidienne sous hépatique gauche étendue à l’arrière cavité des épiploons (ACE), se moulant sur la face antérieure du corps et de la queue du pancréas et comportant de fines cloisons. Sa forme était grossièrement ovalaire à grand axe transversal et elle mesurait 85 × 40 mm (fig. 1 et 2). Le foie, le pancréas et la rate étaient normaux. L’examen tomodensitométrique confirmait les données de l’échographie en mettant en évidence une masse de densité liquidienne (20 UH) siégeant au niveau de l’ACE avec toutefois un aspect moins net du cloisonnement (fig. 3). Le patient était opéré avec une forte suspicion de lymphangiome de l’ACE, compte tenu de la topographie et de l’aspect échographique de la lésion ainsi que de l’absence d’antécédent pancréatique. L’aspect per-opératoire était celui d’une volumineuse masse kystique en « grappe de raisin » de 12 cm de diamètre, située autour du tronc cœliaque et au contact des branches antérieure et postérieure de l’artère coronaire stomachique, adhérant intimement à la petite courbure et à la face postérieure de l’antre gastrique et se pro-
longeant dans l’ACE. Une exérèse de la masse kystique et une antrectomie suivies d’un rétablissement de la continuité à la Finesterer ont été pratiquées. Macroscopiquement, il s’agissait d’une masse à surface lisse, de 7 cm de grand axe, d’aspect multiloculaire et à contenu liquidien, clair et limpide qui adhérait intimement à la pièce d’antrectomie. À l’examen histologique, la lésion était faite de larges cavités inter-communicantes, de taille variable, tapissées d’un revêtement endothélial aplati et contenant des lymphocytes ainsi que de la lymphe coagulée. La lésion s’insinuait dans la couche sousséreuse gastrique (fig. 4) et s’accompagnait d’un aspect congestif du stroma avoisinant qui était riche en adipocytes et en foyers lymphoïdes et d’une discrète infiltration inflammatoire des plans muqueux et sous-muqueux. Les suites opératoires immédiates étaient simples et la surveillance ultérieure n’a pas montré jusqu’à ce jour, soit 9 ans après l’intervention, de récidive locale.
Discussion Le lymphangiome est une lésion bénigne habituellement plus fréquente chez l’enfant et siégeant plus particulièrement au
MH Bouhaouala et al.
Fig. 1 :
Échographie abdominale. Coupe transversale passant par l’épigastre. Masse liquidienne de l’arrière cavité des épiploons (têtes de flèches), multicloisonnée (étoiles), se moulant sur la face antérieure du pancréas.
Fig. 1:
Abdominal ultrasound. A transverse section through the upper abdomen. Cystic mass of the lesser sac (arrowheads), containing septations (asterisks), extending along the anterior surface of the pancreas.
Fig. 2 :
Échographie abdominale. Coupe transversale latéralisée à gauche. Masse kystique (têtes de flèches) et multicloisonnée (étoiles).
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niveau du cou et du creux axillaire (95 %) (1). La localisation intra-abdominale est rare et principalement digestive, pancréatique, hépatique, mésentérique ou rétropéritonéale. Le siège sus-mésocolique, et plus particulièrement gastro-épiploïque, est exceptionnel (2). Le LGE se caractérise par son développement à cheval entre la paroi gastrique, le petit épiploon et l’ACE. Il se distingue ainsi du lymphangiome purement gastrique ou du petit épiploon et de l’ACE. À notre connaissance, 2 observations ressemblant à la nôtre ont été rapportées dans la littérature. Le premier cas a été décrit chez un enfant de 5 ans (3) et le second chez un homme de 55 ans (2). La localisation gastro-épiploïque n’est souvent affirmée qu’en per-opératoire, comme dans notre cas, voire lors de l’examen anatomopathologique ; l’infiltration de la paroi gastrique n’étant pas toujours mise en évidence par les explorations pré-opératoires. Sur le plan étiopathogénique, la théorie congénitale est actuellement admise par tous les auteurs ; l’origine acquise tumorale, post-traumatique ou inflammatoire, n’ayant plus de défenseur. Le lymphangiome serait secondaire à la persistance anormale du sac endothélial rétropéritonéal primitif qui est un des précurseurs du système lymphatique. Ce sac va migrer, dans le cas du LGE, entre les 2 feuillets du mésogastre postérieur et réaliser une véritable séquestration de tissu lymphatique qui reste sans connexion avec le système lymphatique normal (2). Cette origine congénitale est confortée par la découverte échographique de plusieurs cas de lymphangiomes chez le fœtus in utero, par la présence à la naissance de 50 à 60 % des lymphangiomes et par le
Fig. 2:
Abdominal ultrasound. Transverse section. Septated (asterisks) cystic mass (arrowheads).
Fig. 3 :
Tomodensitométrie abdominale. Coupe transversale passant par la queue du pancréas. Masse kystique de l’arrière cavité des épiploons (têtes de flèches) se moulant sur la queue du pancréas (flèche) et la face postérieure de l’antre gastrique (étoiles).
Fig. 3:
Abdominal CT-scan. Transverse section through the tail of the pancreas. Cystic mass of the lesser sac (arrowheads) extending near the tail of the pancreas (arrow) and posterior wall of the gastric antrum (asterisks).
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Fig. 4 :
Coupe histologique. Cavités lymphatiques inter-communicantes (étoiles) tapissées par une couche de cellules endothéliales aplaties et s’insinuant dans la sousséreuse gastrique avec un aspect normal de la couche musculaire (flèches). (HE × 40).
Fig. 4:
Histologic section. Lymphatic cavities (asterisks) lined with endothelial cells infiltrating the gastric sub-serosa with normal pattern of muscular layer (arrows). (HE × 40).
diagnostic de 90 % d’entre eux au cours des 2 premières années de vie (4). Sur le plan histologique, le LGE a le plus souvent un aspect multiloculaire, constitué de multiples poches dilatées, de taille variable, communicantes ou non et séparées par des cloisons fines. Son contenu est plus fréquemment séreux, comme dans notre cas, que chyleux (5). On distingue 3 formes histologiques (6) : • le lymphangiome simple ou capillaire composé d’un enchevêtrement de canaux fins de la taille des capillaires et entouré par une paroi mince ; • le lymphangiome caverneux composé de cavités tapissées d’une couche de cellules endothéliales souvent discontinue et pouvant manquer dans les lésions vieillies, reposant sur une paroi conjonctive fibro-élastique contenant des fibres musculaires lisses plus ou moins nombreuses, des îlots lymphoïdes et des histiocytes spumeux ; • et le lymphangiome kystique ou hygroma kystique, cas de notre malade, formé de cavités plus volumineuses avec une paroi dépourvue de fibres musculaires. Le LGE a une symptomatologie clinique non spécifique et très variable, liée au volume de la lésion (douleurs abdominales, nausées-vomissements, troubles dyspeptiques ou masse palpable) ou à la survenue d’une complication (torsion, rupture, hémorragie) (2, 7). Ailleurs, la découverte
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peut être fortuite lors d’un examen échographique ou endoscopique. Dans notre observation, le mode de révélation s’est fait sous forme d’un syndrome douloureux épigastrique isolé. Les aspects échographiques du LGE n’offrent aucune spécificité par rapport aux autres lymphangiomes intra-abdominaux. En effet, la lésion se présente comme une formation kystique, plutôt multiloculaire, siège de fines cloisons. Son contenu, habituellement anéchogène, peut devenir échogène en cas d’hémorragie intrakystique ou comporter des calcifications. L’échoendoscopie gastrique constitue un complément très utile pour déceler l’atteinte de la paroi gastrique et préciser son étendue et son siège par rapport aux différentes couches (8). La tomodensitométrie précise les limites du lymphangiome et ses connexions avec les organes avoisinants sur lesquels il se moule sans exercer d’effet de pression majeur. L’imagerie par résonance magnétique (IRM) permettrait en plus une meilleure étude de l’infiltration de la paroi gastrique ainsi que le diagnostic des hémorragies intrakystiques (1, 9). La ponction échoguidée du lymphangiome à l’aiguille fine a peu d’intérêt car elle n’affirme pas le diagnostic et ne constitue, en aucun cas, un moyen curatif puisque la simple évacuation du liquide est suivie automatiquement d’une récidive rapide (7). Le diagnostic de certitude de la nature histologique et de l’atteinte de la paroi gastrique par le lymphangiome revient généralement à l’étude anatomopathologique de la pièce opératoire.
Les principaux diagnostics différentiels du LGE sont la duplication gastrique et les lésions pancréatiques kystiques (lymphangiome, cystadénome séreux, pseudokyste, kyste hydatique) ou pseudokystiques (adénocarcinome nécrosé, lymphome). L’absence à l’échographie de péristaltisme au sein de la masse et de paroi faite d’un double liseré, hyperéchogène interne et hypoéchogène externe, rend peu probable le diagnostic de duplication gastrique. Le lymphangiome et le kyste hydatique pancréatiques sont très rares et constituent souvent une surprise per opératoire ou anatomopathologique. Le pseudokyste pancréatique ne peut être formellement éliminé même en l’absence d’antécédent de traumatisme abdominal ou de pancréatite aiguë et de perturbations biologiques pancréatiques. Enfin, les tumeurs kystiques et pseudokystiques du pancréas ont une traduction échographique et surtout un comportement tomodensitométrique et IRM différents avec notamment une prise de contraste des septa et des composantes charnues intrakystiques. Le traitement consiste en une exérèse de la tumeur et de la partie attenante de la paroi gastrique lorsque la libération de celle-ci s’avère impossible. Le pronostic immédiat est excellent. S’agissant d’une dysplasie lymphatique parfaitement bénigne, le risque de dégénérescence à distance est théoriquement nul. Seule la récidive locale est possible en cas d’exérèse incomplète (2). Chez un sujet jeune ou paucisymptomatique, une masse kystique multiloculée avec cloisonnements internes fins, s’adaptant aux organes voisins en s’insinuant entre eux
MH Bouhaouala et al.
plus qu’elle ne les refoule, doit faire porter la présomption diagnostique macroscopique de lymphangiome kystique.
Références 1.
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