Peritoneal hepatobiliary cystadenoma: Case report

/PRIKAZ SLU^AJA

616.36-006-079.4:616.353-006

Hepatobilijarni cistadenomi peritoneuma ........ .................................

rezime

M. Krsti}1, T. Alempijevi}1, S. Krsti}2, @. Lau{evi}2, M. Micev3, Dj. [aranovi}4, D. Tomi}1 1Institut za bolesti digestivnog sistema, Klinika za gastroenterohepatologiju, KC Srbije, Beograd 2Urgentni centar, Odeljenje hirurgije, KC Srbije, Beograd 3Institut za patologiju, KC Srbije, Beograd 4Institut za radiologiju, KC Srbije, Beograd

Hepatobilijarni cistadenomi sa mezenhimalnom stromom su retke cisti~ne neoplazme koje se isklju~ivo javljaju kod ‘ena. Ispravna preoperativna dijagnoza se te{ko postavlja. U ovom radu prikazan je slu~aj bolesnice stare 32 godine koja je upu}ena u na{u ustanovu radi ispitivanja uzroka bola pod desnim rebarnim lukom, a kod koje je ustanovljen hepatobilijarni cistadenom peritonealne lokalizacije. Ultrasonografski pregled i kompjuterizovana tomografija su ukazali na postojanje cisti~ne promene neposredno pored ‘u~ne kese, za koju se inicijalno smatralo da predstavlja ehinokokusnu cistu. Tokom hirur{ke intervencije uo~ena je cisti~na neoplazma lokalizovana u mezenterijumu, u neposrednom kontaktu sa ‘u~nom kesom, ali bez njene infitracije, za koju je patohistolo{kom analizom utvrdjeno da predstavlja hepatobilijarni cistadenom sa mezenhimalnom stromom. Preoperativna diferencijalna dijagnoza ovih neoplazmi je te{ka, pogotova ako se, kao i u prikazanom slu~aju, radi o esktrahepati~noj lokalizaciji. S obzirom na maligni potencijal ovih tumora, kompletna ekscizija je terapija izbora. Klju~ne re~i: hepatobilijarni cistadenom, mezenhimalna stroma, cisti~ni tumor, diferencijalna dijagnoza. UVOD

H

epatobilijarni cistadenom je cisti~ni tumor jetre koji se retko javlja1. Manje od 5% cisti~nih promena u jetri su cistadenomi2. Ovi tumori nastaju iz intrahepati~nih, a redje i iz ekstrahepati~nih ‘u~nih puteva. U vi{e od 85% slu~ajeva hepatobilijarni cistadenomi se nalaze u jetri, dok su u ostalim slu~ajevima lokalizovani ekstrahepati~no3. Naj~e{}i simptomi u obolelih su nekarakateristi~an bol u gornjem abdomenu ili klini~i znaci opstrukcije ‘u~nih puteva. Histolo{ki se razlikuju mucinozni tip cistadenoma i serozni tip koji se znatno redje javlja. Do 80% mucinoznih

formi tumora ima izgradjenu gustu }elijsku subepitelijalnu stromu koja izgledom podse}a na stromu ovarijuma. Nakon parcijalne resekcije tumora mogu}e je da dodje do recidiva4. Malignu alteraciju tumora mogu}e je spre~iti samo kada se postigne njegova potpuna resekcija. PRIKAZ SLU^AJA Bolesnica stara 32 godine javila se gastroenterologu radi ispitivanja zbog bola pod desnim rebarnim lukom. U anamnezi nisu navedene druge tegobe. Fizikalni i laboratorijski nalazi su bili u granicama normale. Ehosonografskim pregledom abdomena nadjena je septirana cisti~na tumorska promena promera 75x30mm u projekciji V-VI segmenta jetre (slika 1). Kompjuterizovanom tomografijom abdomena nadjena je takodje cisti~na septirana promena veli~ine 80x25mm koja se nalazi neposredno pored holeciste, u bliskom kontaktu sa njom, koja raste intraabdominalno (slika 2). Zbog sumnje na postojanje ehinokokusne ciste odredjivana sa antitela, ali je rezultat analize bio negativan. Posle preoperativne pripreme pristupilo se hirur{kom le~enju. Nakon pristupa subkostalnim rezom uo~ena je subhepati~no, u mezenterijalnom tkivu, velika cisti~na promena promera oko 80x22x18mm, koja je adhezijama vezana za kapsulu jetre. Ova promena imala je kompresivni efekat na holecistu, ali nisu uo~eni znaci infiltracije zida ‘u~ne kese (slika 3). Nakon identifikacije elemenata hepatoduodenalnog ligamenta uradjena je radikalna resekcije cisti~ne tumorske promene sa holecistektomijom. Patohistolo{kim pregledom pokazano je da se makroskopski radi o multilokularnoj cisti~noj promeni sa semitransparentnom, napetom povr{inom tankog zida, a po njenom otvaranju ustanovljeno je da se u njoj nalazi bistra serozna te~nost. U pojedinim manjim okolnim (satelitskim) cistama nadjena je lako opalescentna, ali takodje serozna te~nost. Unutar nekih od lokula ciste uo~ena je sivozelenkasta granularna povr{ina, bez providnosti, ali op{te uzev najdeblji delovi zida ciste su od 1-1,5mm. Mikrosop-

100

M. Krsti} i sar.

skim pregledom je uo~eno da je cisti~na formacija naj~e{}e oblo‘ena jednorednim epitelom, a redovno se nalaze razli~iti nivoi i debljina okolnih stromalnih elemenata. U pro{irenoj stromi mestimi~no se nalaze organizovani hematinski materijal i duktularne strukture takodje oblo‘ene epitelom (slika 4). Radi odredjivanja histogeneze uradjeno je imunohistohemijsko ispitivanje koje je ukazalo na to da se radi o hepatobilijarnom cistadenomu sa mezenhimalnom stromom. Imunofenotip strome je bio Vimentim+, SMA+, alfa-inhibin+/-, desmin+/-, epitela citokeratin CK7+++, CK8++, CK18+++, CK19++, CK5/6-, CK20-; CEA-, CA 125-, DPC4-, melan A-, p53-; ER-, PR+. Utvrdjen je stepen histolo{kog maligniteta G-0, ali je zaklju~eno da je, s obzirom na to da je dijagnostikovan hepatobilijarni cistadenom ekstrahepati~ne lokalizacije, njegov recidiviraju}i potencijal visok, dok su maligni i metastatski potencijal tumora niski.

ACI Vol. LII

Slika 1. SEPTIRANA CISTI^NA PROMENA U JETRI

DISKUSIJA Bilijarni cistadenomi su retke, obi~no spororastu}e cisti~ne neoplazme koje predstavljaju manje od 5% intrahepati~nih cisti~nih promena bilijarnog porekla5,6,7. Iako su one naj~e{}e intrahepati~ne (85%), prikazani su i slu~ajevi ektrahepati~nih lezija6. Od intrahepati~nih cistadenoma, 55% se nalaze u desnom re‘nju jetre, 29% u levom re‘nju jetre, a u 16% u oba re‘nja jetre. Bilijarni cistadenomi po dijametru variraju od 1,5 do 35cm. Naj-~e{}e se javljaju kod ‘ena (prose~no 38 godina starosti) i smatraju se premalignom lezijom7. Simptomi su obi~no vezani za efekat mase tumora i predstavljeni su u vidu intermitentnog bola u trbuhu, nekada i kao postprandijalne tegobe u vidu mu~nine, ili pak u vidu znakova bilijarne opstrukcije5. U pojedinim slu~ajevima mo‘e se klini~ki na}i palpabilan tumefakt. Transabdominalnim ultrasonografskim pregledom nalazi se cisti~na neoplazma. Radi pravilnije eksploracije zida cisti~ne promene, njene veli~ine i septacije, primenjjuju se kontrastna kompjuterizovana tomografija ili nuklearna magnetna rezonanca8. Promene karakteristi~ne za ove neoplazme su veli~ina, prisustvo i debljina zida, prisustvo septa, kalcifikacija i internih nodula, kao i na~in prebojavanja kontrastnim sredstvom. Polipoidni i pedunkularni izrataju su specifi~niji za cistadenokarcinom, mada se mogu na}i i kod benignih oblika ove neoplazme6,7. I pored toga, dijagnoza se naj~e{}e postavlja postoperativnim histolo{kim pregledom. Makroskopski hepatobilijarni cistadenom imponuje kao jasno ograni~ena ovalna cisti~na promena u jetri, ili redje izvan nje. Formiranje septi i iregularno zadebljanje zida, kao i mucinozni sekret su suspektni za hepatobilijarni cistadenom. Papilarne strukture se mogu formirati u unutra{njosti ciste8. Mikroskopski se uo~ava jedan red mucin sekretuju}ih cilindri~nih }elija koje obla‘u zid ciste. Te~nost koja ispunjava cistu mo‘e biti serozna, mucinozna, ili redje ‘elatinozna, purulentna ili hemoragi~na usled traume6,7. Takodje je mogu}a analiza te~nog sadr‘aja ciste. Naime, za hepatobilijarni cistadenom je karakteristi~no postojanje mucinoznog sekreta i povi{ene vrednosti CA 19-99.

Slika 2. KOMPJUTERIZOVANA TOMOGRAFIJA CISTI^NOG TUMEFAKTA

Medjutim, serozni sekret i odsustvo porasta ovog tumorskog markera ne isklju~uju postojanje hepatobilijarnog cistadenoma. Hepatobilijarani cistadenom preoperativno se mo‘e pogre{no protuma~iti kao hidatidna cista3,4. Takodje, potrebno je isklju~iti metastatski cistadenokarcinom, pre svega pankreasa i jajnika. Radikalna hirur{ka resekcija je terapija izbora za ove neoplazme. U suprotnom, mogu} je razvoj recidiva, kao i maligne alteracije10,11. Na{a bolesnica je nakon 6 meseci od dijagnostikovanja oboljenja i primenjenje radikalne hirur{ke intervencije bez tegoba i bez znakova recidiva.

Br. 3

Hepatobilijarni cistadenomi peritoneuma

101

case, neoplasm has extra hepatic localization. Radical surgical excision is treatment of choice, concerning malignant potential of these neoplasms. Key words: hepatobiliary cystadenoma, mesenchymal stroma, cystic tumor, differential diagnosis. BIBLIOGRAFIJA

Slika 3. OPERATIVNI NALAZ

Slika 4. PATOHISTOLO[KI NALAZ (UVE]ANJE 25X, HE BOJENJE)

SUMMARY PERITONEAL HEPATOBILIARY CYSTADENOMA CASE REPORT Hepatobiliary cystadenoma with mesenchymal stroma are infrequent form of cystic neoplasm that may be found in females only. It is difficult to reach correct diagnosis prior to surgery. We are presenting a case of 32 years-old female referred to our institution for revealing a cause of discomfort and pain in right subcostal region whereas peritoneal hepatobiliary cystadenoma has been determined. Abdominal ultrasonography and computerized tomography revealed cystic lesion adjacent to gall bladder, which was initially thought to be of echynococcal origin. At surgery, a mesenterial cystic neoplasm has been revealed, having a close contact with gall bladder, without signs of its infiltration. Patohystology discovered hepatobiliary cystadenoma with mesenchymal stroma. Pre-surgical differential diagnosis in hepatobiliary cystadenoma may be very difficult, especially if, like in the presented

1. Kim K, Choi J, Park Y, Lee W, Kim B. Biliary cystadenoma of the liver. J Hepatobiliary Pancreat Surg. 1998;5(3):348-52. 2. Ishak K, Willis GW, Cummins SD, Bullock AA. Biliary cystadenoma and cystadenocarcinoma: report of 14 cases and review of the literature. Cancer. 1977 Jan;39(1):322-38 . 3. Tsiftsis D, Christodoulakis M, De Bree E, Sanidas E. Primary intrahepatic biliary cystadenomatous tumors. J Surg Oncol. 1997 Apr;64(4):341-6. 4. Gadzijev E, Ferlan-Marlot V, Grkman J. Hepatobiliary cystadenoma and cystadenocarcinoma. Report of five cases. HPB Surg. 1996;9(2):83-92. 5. Murphy BJ, Casillas J, Ros PR, et al. The CT appearance of cystic masses of the liver. RadioGraphics 1989; 9:307-322. 6. Palacios E, Shannon M, Solomon C, et al. Biliary cystadenoma: ultrasound, CT, and MRI. Gastrointest Radiol 1990; 15:313-316. 7. Buetow PC, Midkiff RB. Primary malignant neoplasms in the adult. Magn Reson Imaging Clin N Am 1997; 5:289-318. 8. Lauffer JM, Baer HU, Maurer CA, Stoupis C, et al. Biliary cystadenocarcinoma of the liver: the need for complete resection. Eur J Cancer. 1998 Nov;34(12):184551. 9. Thomas JA, Scriven MW, Puntis MCA, Jasani B. Elevated serum CA 19-9 levels in hepatobiliary cystadenoma with mesenchimal stroma. Two case reports with immunohistochemical confirmation. Cancer. 1992 Oct 1;70(7):1841-6. 10. Wheeler DA, Edmonson HA. Cystadenoma with mesenchymal stroma (CMS) in the liver and bile ducts. A clinicopathologic study of 17 cases, 4 with malignant change. Cancer. 1985 Sep 15;56(6):1434-45. 11. Mantke R, Ridwelski K, Roecken C, Pross M, Sculz HU, Lippert H. The hepato-biliary cystadenoma. Cirurg 2001; 72: 277-80.