Annales de pathologie (2008) 28, 242—244 Disponible en ligne sur www.sciencedirect.com
CAS POUR DIAGNOSTIC
Placards érythémato-vésiculeux des plis inguinaux Erythematous and vesicular patches of the groins Nadia Kerkeni a, Rym Benmously Mlika a,∗, Sawsen Deghaïs a, Samy Fenniche a, Achraf Debbiche b, Mohamed Ben Ayed b, Insaf Mokhtar a a
Service de dermatologie, hôpital Habib-Thameur, 8, rue Ali-Ben-Ayed, Montfleury, 1008 Tunis, Tunisie b Service d’anatomie et de cytologie pathologique, hôpital Habib-Thameur, 1008 Tunis, Tunisie Accepté pour publication le 18 septembre 2007 Disponible sur Internet le 21 juillet 2008
Observation Une femme, âgée de 81 ans, consultait pour des lésions prurigineuses des plis inguinaux, secondairement étendues au pli interfessier et à la région périnéale. Ces lésions évoluaient par poussées depuis une cinquantaine d’années. Elles étaient exacerbées par l’hypersudation et les microtraumatismes et s’accompagnaient quelques fois de douleurs et/ou de mauvaises odeurs. L’interrogatoire révèle par ailleurs la notion d’atteinte cutanée similaire chez ses deux fils, ses deux sœurs et ses trois neveux. L’examen clinique mettait en évidence des placards érythémato-vésiculeux avec des érosions linéaires en rhagades parallèles aux plis inguinaux (Fig. 1) et de la muqueuse vulvaire. Les phanères étaient indemnes, l’examen somatique était par ailleurs normal. Une vésicule était prélevée en vue d’un examen histologique. Un examen en immunofluorescence directe était réalisé en peau périlésionnelle. L’examen anatomopathologique mettait en évidence un épiderme acanthosique et papillomateux, surmonté d’une hyperkératose parakératosique. Le corps muqueux de Malpighi était le siège d’une acantholyse suprabasale, s’étendant par endroits sur toute la hauteur de l’épiderme, réalisant de larges fentes. L’assise basale était respectée et il n’existait pas de dyskératose. Au sein du derme, on notait un dense infiltrat inflammatoire polymorphe à prédominance lymphocytaire et à disposition péricapillaire (Fig. 2). L’examen en immunofluorescence directe était négatif.
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Auteur correspondant. Adresse e-mail :
[email protected] (R. Benmously Mlika).
0242-6498/$ — see front matter © 2008 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés. doi:10.1016/j.annpat.2008.06.010
Placards érythémato-vésiculeux des plis inguinaux
Figure 1. Placards érythémato-vésiculeux avec des rhagades parallèles aux plis inguinaux. Erythematous and vesicular patches of the groins with fissures.
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Figure 2. Hyperplasie épidermique faite d’une hyperkératose, d’une acanthose avec papillomatose ; acantholyse réalisant un aspect de « mur de briques délabré ». Epidermal hyperplasia with hyperkeratosis, acanthosis and papillomatosis; incomplete acantholysis with ‘‘dilapidated brick wall’’.
Quel est votre diagnostic ?
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Diagnostic : maladie de Hailey-Hailey La maladie de Hailey-Hailey est une génodermatose faisant partie des troubles héréditaires de la kératinisation épidermique. Son incidence est très difficile à évaluer en raison de sa rareté. Une étude multicentrique tunisienne a permis de recenser une série de 20 patients appartenant à huit familles non apparentées et a estimé la fréquence de cette affection à 1,9 pour 100 000 nouveaux consultants [1]. Sa transmission est autosomique dominante avec pénétrance variable. Les deux sexes sont atteints, avec une prédominance masculine [2,3]. Elle est due à des mutations du gène ATP2C1 codant pour une ATPase calcique située dans l’appareil de Golgi. La maladie de Hailey-Hailey se manifeste habituellement à l’adolescence ou à l’âge adulte entre la deuxième et la quatrième décennie [2]. Néanmoins, le diagnostic peut être tardif [2,3] lorsque les signes cliniques initiaux sont discrets ou trompeurs. Cliniquement, le maître symptôme de cette dermatose est le prurit, qui précède parfois l’éruption cutanée. Comme chez notre patiente, l’atteinte cutanée est caractérisée par des lésions vésiculobulleuses confluant en placards bien limités. Ces lésions laissent place à des érosions humides et suintantes particulièrement douloureuses [4], secondairement recouvertes de croutelles méllicériques, et se disposent de fac ¸on linéaire, en rhagades, dans les grands plis. Le signe de Nikolsky est souvent positif en peau périlésionnelle. L’atteinte muqueuse est rare. Chez notre patiente, elle a concerné la muqueuse génitale, localisation la plus fréquemment décrite dans la littérature [5,6]. La macération et la colonisation bactérienne peuvent être responsables d’une émission de mauvaises odeurs. Sur le plan anatomopathologique, l’acantholyse suprabasale en « mur de briques délabré » est l’anomalie la plus caractéristique. Les fentes ainsi formées sont larges, mal limitées latéralement et respectent les annexes. Elles sont bordées de kératinocytes polygonaux, parfois dyskératosiques, sans formation de corps ronds. L’examen en
N. Kerkeni et al. immunofluorescence directe est un complément indispensable à l’histologie. Sa négativité permet d’éliminer un pemphigus vulgaire. D’autres dermatoses des plis à type d’eczéma ou de psoriasis peuvent être cliniquement évoquées. Le caractère chronique, récurrent et parfois familial doit conduire, au moindre doute, à la pratique d’une biopsie cutanée qui redressera le diagnostic. Enfin, l’aspect histologique peut poser le problème du diagnostic différentiel avec les autres dermatoses acantholytiques avec formation de corps ronds, d’origine génétique telles que la maladie de Darier. La prédominance de la dyskératose permet de la distinguer de la maladie de Hailey-Hailey. Les moyens thérapeutiques disponibles demeurent symptomatiques, suspensifs et préventifs. Le traitement des poussées repose sur les mesures d’hygiène, les soins locaux, les dermocorticoïdes de niveau modéré et le traitement d’une éventuelle surinfection [2]. Les thérapeutiques physiques (excision chirurgicale, dermabrasion chirurgicale ou par laser) sont consacrées aux formes étendues résistantes au traitement médical.
Références [1] Deghaïs S. La maladie de Hailey-Hailey : étude multicentrique, épidémiologique et génétique de 8 familles. Thèse de médecine 2006. Faculté de médecine de Tunis. [2] Burge SM. Hailey-Hailey disease: the clinical features, response to treatment and prognosis. Br J Dermatol 1992;126:275—82. [3] Galimberti RL, Kowalczuk AM, Bianchi O, Bonino MV, Garcia Garcia A. Chronic benign familial pemphigus. Int J Dermatol 1988;27:495—500. [4] Harris A, Burge SM, Dykes PJ, Finlay AY. Handicap in Darier’s disease and Hailey-Hailey disease. Br J Dermatol 1996;135:959—63. [5] Cooper PH. Acantholytic dermatosis localized to the vulvocrural area. J Cutan Pathol 1989;16:49—81. [6] Krishnan RS, Ledbetter LS, Reed JA, Hsu S. Acantholytic dermatosis of the vulvocrural area. Cutis 2001;67:217—9.
