Images en médecine
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Presse Med. 2010; 39: 1112–1113 ß 2010 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
Triade de Currarino : aspects caractéristiques en imagerie Charline Gabaudan, Florian Desmots, Florent Cerdan, Benjamin Soulier, Patrick Richez
Hôpital d’instruction des armées Laveran, service d’imagerie médicale, 13384 Marseille cedex 13, France
Correspondance : Disponible sur internet le : 11 mai 2010
Charline Gabaudan, Hôpital d’instruction des armées Laveran, service d’imagerie médicale, 4, boulevard Alphonse-Laveran, BP 60149, 13384 Marseille cedex 13, France.
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Currarino triad: Characteristic imaging appearances
U
Figure 1 Radiographie du sacrum de face montrant une agénésie de l’hémisacrum inférieur droit avec aspect de déviation sacrococcygienne en « faucille »
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Masse pelvienne contenant des calcifications.
n patient âgé de 45 ans souffrait de lombalgies basses. L’anamnèse trouvait des douleurs lombofessières à type de « tiraillements » sans topographie radiculaire systématisée, associées à une sensation de pesanteur pelvienne. Une paraparésie transitoire au décours d’un effort de jardinage, et deux épisodes d’incontinence urinaire récents étaient également rapportés. Dans sa fratrie, deux de ses filles ont été opérées d’une spina bifida. L’examen clinique était normal et il n’existait pas d’anomalie cutanée. La radiographie du bassin de face (figure 1) révélait une agénésie partielle du sacrum, réalisant un aspect de sacrum en « faucille » ou « cimeterre ». L’imagerie par résonance magnétique (IRM) lombaire et pelvienne (figure 2) trouvait une volumineuse myéloméningocèle antérieure faisant irruption au travers du défect osseux sacré, s’associant à une masse pré sacrée. L’ensemble de ces anomalies faisaient évoquer un syndrome de Currarino.
Commentaires La triade de Currarino, décrite par Currarino et al. [1] en 1981, est un complexe malformatif caudal, congénital, caractérisé par tome 39 > n810 > octobre 2010 doi: 10.1016/j.lpm.2010.02.047
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Triade de Currarino : aspects caractéristiques en imagerie
Figure 2 a et b : l’imagerie par résonance magnétique (IRM) en coupes sagittales T2 trouve une myéloméningocèle antérieure faisant irruption au travers du défect osseux sacré en dessous de S3, et une masse présacrée ovalaire contenant des calcifications
une malformation anorectale, une agénésie osseuse sacrée et une masse présacrée. Il résulte d’une séparation incomplète des couches de l’endoderme et de l’ectoderme durant l’embryogenèse, avec connection entre le tube digestif et la moelle épinière due à un défaut de fusion vertébrale antérieure [2]. C’est une entité rare, transmise génétiquement selon le mode autosomique dominant [3]. L’histoire familiale suggère le diagnostic mais peut faire défaut. Les 3 éléments de ce syndrome ont une expression clinique variable : les sténoses anorectales parlent le plus souvent dans l’enfance (constipation chronique), mais sont inconstantes ; le défect osseux sacré, asymptomatique, peut aller de la simple déviation latérale du coccyx à l’agénésie du sacrum ; la masse présacrée peut être un tératome, une myeloméningocèle antérieure, rarement une
duplication digestive, un lipome, hamartome ou kyste dermoïde. L’élément tumoral peut se révéler par une méningite ou des abcès récidivants. La radiographie confirme le diagnostic, elle doit être complétée par l’IRM qui établit au mieux le bilan lésionnel en caractérisant la masse présacrée [4]. La prise en charge doit être multidisciplinaire [2], et comprend l’excision de la masse présacrée, la libération des racines en cas de signes cliniques et IRM de moelle attachée [5], sous couvert d’une colostomie de décharge. La correction de la malformation anorectale est réalisée dans un second temps. Si une fistule existe entre le côlon et le canal spinal, sa fermeture première est impérative pour prévenir du risque de méningite. Conflits d’intérêts : aucun.
Références
[2]
Currarino G, Coln D, Votteler T. Triad of anorectal, sacral, and presacral anomalies. AJR Am J Roentgenol 1981;137:395-8. Turgut M, Cullu E, Ulucan H. Incomplete Currarino triad as an embryological variant. Case report and review of the literature. J Neurosurg 2006;105:504-7.
tome 39 > n810 > octobre 2010
[3]
[4]
Yates VD, Wilroy RS, Whitington GL, Simmons JC. Anterior sacral defects: an autosomal dominantly inherited condition. J Pediatr 1983;102:239-42. Low G, Irwin GJ, Haddock G, Maroo SV. Currarino triad: characteristic appearances on magnetic resonance imaging and
[5]
plain radiography. Austr Radiol 2006;50: 249-51. Emans PJ, van Aalst J, van Heurn EL, Marcelis C, Kootstra G, Beets-Tan RG et al. The Currarino triad: neurosurgical considerations. Neurosurgery 2006;58:924-9 [discussion 924–9].
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[1]
